Lupus eritematós sistèmic: causes, símptomes, diagnòstic, tractament

Contingut provat

El lupus eritematós sistèmic (lupus) és una malaltia que afecta més sovint les dones joves. Què connecta el mecenes Piotr Korzecki, l'estimada de la sèrie Magda M., la top model Mercedes Yvette i la cantant negra Seal? Tots pateixen de lupus.

Lupus eritematós sistèmic (LUPUS) - característiques

El nom llatí de la malaltia és lupus eritematós - lupus eritematós. Lupus també és en llatí un llop. Hi ha teories que el nom de la malaltia prové dels canvis característics de la pell de la cara, semblant al color del pèl de la cara del llop, o de les cicatrius desfigurants que queden de les lesions cutànies, semblants a les mossegades d'aquest bosc. depredador.

El curs mateix del lupus eritematós sistèmic, sovint caracteritzat per recaigudes sobtades i greus, també pot semblar-se a atacs insidiosos del llop. El lupus eritematós sistèmic és una malaltia del teixit conjuntiu causada per l'autoimmunitat, és a dir, per girar el vostre propi sistema immunitari contra el vostre propi cos.

D'on ve el terme "sistèmic"? Es relaciona amb el dany de molts teixits i òrgans durant la malaltia. Els símptomes del lupus apareixen amb més freqüència a la pell, les articulacions i els ronyons. La malaltia en si té un curs molt variat, pot ser lleu i greu, i pot posar en perill la vida. Les causes exactes del lupus eritematós sistèmic no s'entenen del tot, però es parla d'una certa predisposició genètica.

Llegiu també sobre una altra variació del lupus: Lupus induït per fàrmacs: una complicació rara del tractament

Lupus eritematós sistèmic: causes

No es coneixen les causes exactes del lupus eritematós sistèmic. Una de les certes informacions és que aquesta malaltia es desenvolupa en persones amb una predisposició genètica a desenvolupar-la amb l'activació simultània d'un altre estímul, que inclou:

1. exposició a la llum solar – la radiació ultraviolada causa danys a les cèl·lules epidèrmiques, els fragments de les quals són eliminats pels macròfags. En el cas de les persones sanes, aquest procés funciona sense problemes, en el cas de les persones amb lupus, l'eliminació de les cèl·lules mortes es veu pertorbada i la resta de fragments es converteixen en el "objectiu" dels autoanticossos. Com a resultat, es desencadenen cascades d'inflamació i es formen lesions cutànies específiques. A més, els òrgans interns es veuen afectats;
2. infecció – Es sospita que hi ha una sèrie de microorganismes, incl. retrovirus humans, virus d'Epstein-Barr, certs bacteris;
3. factors hormonals – cal esmentar que afecta més dones que homes, i està relacionat amb la influència d'hormones sexuals com els estrògens o la prolactina. Curiosament, les dones que prenen teràpia de reemplaçament hormonal i anticonceptius orals també tenen un risc més gran;
4. Leki – alguns fàrmacs poden induir l'anomenat lupus induït per fàrmacs (incloent clorpromazina, procainamida, metildopa, interferó, isoniazida o hidralazina). La malaltia en la majoria dels casos és lleu, sense afectar els òrgans interns i es resol després de la interrupció del fàrmac;
5. un altre – Determinats productes químics, com els dissolvents orgànics, les amines aromàtiques, els compostos de silici, una dieta rica en greixos o el tabaquisme, poden estimular el desenvolupament de malalties autoimmunes. Val la pena afegir que els àcids grassos insaturats i la vitamina D tenen un efecte protector potencial.

Veure també: Experts: els pacients amb lupus sistèmic requereixen una atenció integral

Lupus eritematós sistèmic - símptomes

El lupus sistèmic afecta amb més freqüència dones joves d'entre 20 i 40 anys. Els homes també es posen malalts, però 10 vegades menys sovint. No és una malaltia comuna, que afecta de dos a vuit de cada 100 persones cada any.

No obstant això, la naturalesa insidiosa de la malaltia es manifesta en la multiplicitat dels seus símptomes i una gran variabilitat en el seu curs. Hi ha una variant del lupus eritematós en què es limita a la pell, però és molt més sistèmic. Aleshores, no només es veu afectada la pell, sinó també les articulacions i els òrgans interns.

1. Ronyons – en 1/3 dels pacients es desenvolupa nefritis, que pot provocar insuficiència renal. Acostuma a afectar sobretot a joves al començament de la malaltia (els dos primers anys). La nefritis és una de les causes més importants d'augment de la mortalitat en pacients amb lupus eritematós sistèmic. Malauradament, la malaltia en la seva fase inicial no mostra que afecti els ronyons, per això és tan important controlar-ne el funcionament mitjançant proves de laboratori (examen general d'orina i nivell de creatinina en sang). Si se sospita d'afectació renal, s'ha de fer una altra prova així com una biòpsia renal. Un dels símptomes de la afectació renal és la inflor i l'augment de pes per la retenció d'aigua;
2. Pulmons – és rar, però pot desenvolupar una pneumònia lupus severa (temperatura elevada, dificultat per respirar, tos esgotadora, de vegades hemoptisi), aquests símptomes requereixen l'exclusió de la pneumònia causada per infecció. També passa que el lupus és la causa de la fibrosi pulmonar, que s'ha de tenir en compte sobretot en el cas de tos seca i dificultat per respirar després de l'exercici. Altres complicacions rares del lupus inclouen, per exemple, la hipertensió pulmonar i la síndrome del pulmó "encalçat" (quan la malaltia es perllonga, els músculs respiratoris es debiliten significativament);
3. Membranes sèriques – La inflamació del revestiment dels pulmons (pleuresia) i del cor (pericarditis) és molt freqüent. El curs sol ser lleu, asimptomàtic, de vegades pot haver-hi dolor al pit, que s'intensificarà durant la inhalació. També es pot desenvolupar peritonitis, que provoca dolor abdominal, nàusees i vòmits;
4. El sistema nerviós – durant el curs del lupus, es poden desenvolupar diversos símptomes neurològics i psicològics (lupus neuropsiquiàtric). Molt sovint hi ha: deteriorament cognitiu lleu (planificació, memòria, atenció o raonament), trastorns d'ansietat i trastorns de l'estat d'ànim (per exemple, irritabilitat o depressió). Malauradament, també hi ha convulsions, alteracions sensorials, psicosi o parèsia;
5. cor – L'endocarditis de Libman-Sacks es caracteritza per la presència de grumolls (l'anomenada vegetació) a les vàlvules cardíaques. Molt sovint, no hi ha símptomes, i es recomana a les persones amb aquest problema que utilitzin un antibiòtic abans dels procediments planificats per prevenir l'endocarditis infecciosa. El lupus provoca un augment significatiu del risc de patir malalties coronàries i atac de cor, també en els joves. Molt sovint és causada pel desenvolupament accelerat de l'aterosclerosi, amb menys freqüència (en el període d'alta activitat de la malaltia) pot ser el resultat de la inflamació dels vasos coronaris;
6. Sistema digestiu – en el cas del lupus, es poden produir molèsties abdominals (p. ex. ardor d'estómac) o dolor abdominal. Alguns dels medicaments que es prenen augmenten el risc de patir úlcera pèptica i sagnat gastrointestinal. El lupus també pot provocar complicacions greus, com ara infart intestinal o pancreatitis. Els símptomes d'alarma poden incloure, per exemple, dolor abdominal, excrements alquitrànics, vòmits, diarrea o color groguenc de la pell;
7. ulls – en el cas del lupus, sovint hi ha sensació d'ulls secs o sensació de cos estrany sota les parpelles, relacionada amb l'anomenada síndrome de sequedat. A més, alguns fàrmacs (com la hidroxicloroquina) poden causar alteracions visuals, la qual cosa fa que la vigilància oftalmològica regular en les persones que prenen aquests fàrmacs.

A més, es poden desenvolupar altres malalties en el curs del lupus eritematós.

1. osteoporosi – el propi lupus i els glucocorticoides utilitzats en el seu cas acceleren significativament el desenvolupament de l'osteoporosi. És molt important iniciar el tractament aviat per reduir el risc de fractures òssies;
2. Síndrome antifosfolípida – que està estretament relacionada amb la presència d'anticossos antifosfolípids, que apareixen amb força freqüència en el lupus. Aquests anticossos influeixen en la tendència a formar coàguls que bloquegen el flux sanguini als vasos;
3. Problemes amb la procreació – Les dones amb lupus no solen tenir problemes per quedar-se embarassades i continuar, però de vegades l'embaràs és una amenaça, tant per a la mare com per al seu fill. Això es deu a una malaltia renal o cardíaca materna, una activitat lupus elevada, la presència d'una síndrome antifosfolípid o algun tipus d'anticossos. Per evitar riscos innecessaris, l'embaràs s'ha de planificar de manera que tingui lloc durant el silenci de la malaltia.

L'American Rheumatological Society parla de setze criteris per al diagnòstic del lupus eritematós sistèmic generalitzat. Per tant, dos pacients amb lupus poden presentar símptomes completament diferents i la seva malaltia pot tenir una intensitat completament diferent.

Sovint passa que els símptomes del lupus s'assemblen a una altra malaltia, de manera que el doctor House va encara més enllà en el seu judici amb la ja famosa afirmació: "Mai és lupus". Tanmateix, la malaltia existeix, i els pacients joves sovint acudeixen al metge per debilitat progressiva, febre, dolors articulars, preocupats per la falta de gana, la pèrdua de pes o la caiguda del cabell..

Un tret molt característic de la malaltia que pot accelerar el diagnòstic és l'eritema facial, sovint intensificat per la llum solar, que cobreix la pell de les galtes i el pont del nas, amb la seva forma de papallona.

Sovint passa que abans que un pacient acudeixi a un immunòleg o reumatòleg, que li farà un diagnòstic definitiu i iniciarà el tractament adequat, ja ha tingut un llarg camí per recórrer per molts especialistes. I per tant, si les lesions cutànies són dominants, els dermatòlegs sovint sospitan de lupus que tracten formes limitades a la pell.

També passa que inicialment, si dominen símptomes generals (debilitat, pèrdua de pes, febre)acompanyat de greus alteracions en la composició de la sang i augment generalitzat dels ganglis limfàtics, el pacient acudeix a hematòlegs que, després d'excloure malalties com la leucèmia i els limfomes, sospiten de lupus.

Sovint, quan la febre va acompanyada de dolor articular, els metges de malalties infeccioses sospitan de lupus que no troben cap agent infecciós responsable de les malalties observades. En alguns casos, no hi ha temps per preguntar-se, perquè l'aparició de la malaltia és molt aguda i hi ha un dany violent que amenaça la vida als òrgans interns.

L'aparició de símptomes de lupus eritematós és una indicació urgent per a la cita amb el metge. Els pacients que pateixen aquest tipus de malaltia han de romandre sota atenció mèdica constant.

Quan s'ha de veure un metge? Quan hagi experimentat algun dels símptomes que s'enumeren a continuació:

1. dolor abdominal, vòmits, femta de color fosc (o amb sang), color groguenc de la pell - indiquen la necessitat de diagnòstic de malalties abdominals;
2. tos, dolor al pit, dificultat per respirar, disminució de la tolerància a l'exercici: indiquen la necessitat de diagnòstic de malalties pulmonars i cardíaques;
3. qualsevol signe d'infecció (febre, tos, mal de coll, sensació de cremor en orinar, debilitat, fractura). Els fàrmacs per al lupus i el mateix lupus deterioren la capacitat del cos per combatre els gèrmens, fent que les infeccions requereixin una resposta ràpida i eficaç;
4. qualsevol símptoma neurològic (per exemple, sensació anormal, debilitat o debilitat a les extremitats, mal de cap intens, alteracions visuals). Poden indicar un ictus o una altra malaltia neurològica;
5. l'aparició de nous símptomes o els que ja comencen a empitjorar és senyal que la malaltia empitjora i requerirà un tractament més intensiu.

Descobrir més: Com combatre les malalties autoimmunes?

Lupus eritematós sistèmic: diagnòstic

El diagnòstic del desenvolupament del lupus eritematós sistèmic sol ser força difícil. Al principi, el diagnòstic sol estar relacionat amb la malaltia del teixit connectiu i amb el temps, amb l'aparició d'altres símptomes, es diagnostica el lupus. Per reconèixer aquesta malaltia i avaluar la seva activitat, els metges fan servir les proves següents:

1. recompte de sang,
2. sífilis (malgrat l'absència de sífilis, aquesta reacció sovint és positiva en persones amb lupus),
3. prova de la banda de lupus: una prova que es caracteritza per examinar una secció de la pell sota un microscopi (especialment útil quan la imatge de la malaltia no és clara),
4. capil·laroscòpia: aquesta prova es realitza quan el pacient té el fenomen de Raynaud; consisteix a analitzar els eixos de les ungles al microscopi,
5. VSG, PCR, nivell de components del complement (C3c, C4), proteinograma, és a dir, indicadors d'inflamació,
6. indicadors de coagulació,
7. de vegades proves d'imatge (ecografia, ressonància magnètica, raigs X), examen reumatològic o virològic,
8. proves per avaluar la funció renal, creatinina, GFR, anàlisi d'orina;
9. AST, ALT (proves per avaluar la funció hepàtica);
10. anticossos antinuclears;
11. anticossos antifosfolípids.

Potser us interessa: Una nova manera de lluitar contra el sistema immunitari excessivament entusiasmat

Lupus eritematós sistèmic: tractament

Com que el lupus eritematós sistèmic és una malaltia autoimmune de la qual es desconeixen les causes, només es poden tractar els símptomes. El tractament d'elecció és l'ús de fàrmacs destinats a suprimir l'activitat anormal del sistema immunitari, els anomenats fàrmacs immunosupressors.

Com que el lupus varia en el seu curs i gravetat en cada pacient, el tractament es selecciona individualment i l'ha de dur a terme un metge especialista: un immunòleg o un reumatòleg. El tractament sovint és crònic, i la malaltia en si no es pot curar mai del tot, tot i que és possible aconseguir -a vegades molts anys- remissions i períodes en què no és necessari l'ús de fàrmacs.

Els fàrmacs de primera línia són els esteroidesque, però, no són fàrmacs ideals pels seus nombrosos efectes secundaris (risc de diabetis, hipertensió, osteoporosi esteroide, augment de pes per retenció d'aigua i augment de la gana, arrodoniment de la cara, estries). Depenent de l'etapa de la malaltia i de l'aparició de danys en els òrgans, també s'afegeixen altres fàrmacs immunosupressors al tractament.

En els darrers anys també s'han investigat nous fàrmacs, els anomenats medicaments biològics, que tenen com a objectiu dirigir cèl·lules específiques del sistema immunitari que no funcionen correctament en la malaltia. No obstant això, el pronòstic del lupus ha millorat significativament des de la introducció dels tractaments moderns. Fins fa relativament poc, abans de 1955, la supervivència de cinc anys després del diagnòstic s'aconseguia en el 50% dels pacients, mentre que la supervivència actual de 10 anys en pacients diagnosticats de lupus sistèmic és del 90%.

Principis generals de tractament recomanats per a pacients amb lupus

1. Evitant l'estrès.
2. Molt descans.
3. Evitar la radiació UV i l'exposició al sol durant la seva activitat màxima.
4. Portar roba i barrets adequats, i utilitzar cremes i locions que bloquegen els UV.
5. Abans d'un embaràs planificat, consulta amb un metge (possible interrupció de fàrmacs que puguin perjudicar el fetus i realització de proves adequades). L'embaràs s'ha de produir durant el període de remissió de la malaltia.
6. Activitat física.
7. Menjar sa, mantenir un pes corporal saludable, deixar de fumar.
8. Prevenció de l'osteoporosi.
9. Evitar la contaminació.
10. Respecte de les vacunes higièniques i preventives, p. ex. contra la grip (les vacunes s'han de fer en el període de baixa activitat lupus). 
11. Ajuda / suport mental: el diagnòstic de lupus sistèmic és un xoc i un xoc per a moltes persones, per tant, l'ajuda i el suport dels familiars / persones qualificades és molt important. Per exemple, la teràpia conductual és molt efectiva. 

Nosaltres recomenem: El primer fàrmac per al lupus en més de mig segle: una malaltia immune

Lupus eritematós sistèmic: gestió posterior al tractament

El lupus eritematós sistèmic requereix un control reumatològic constant. Al principi i durant una exacerbació, el pacient necessita visites freqüents al metge per poder prendre la quantitat de fàrmacs i aconseguir la remissió de la malaltia. Durant el període normal de malaltia, les visites solen ser cada 6 o 12 mesos.

Per avaluar la progressió i l'activitat de la malaltia s'utilitzen diferents escales com ara BILAG, ECLAM, SLEDAI o SLICC. Es realitzen proves de laboratori per avaluar el funcionament dels òrgans interns i l'activitat de la inflamació. Alguns dels fàrmacs utilitzats en el tractament requereixen un control addicional, com ara el control ocular amb fàrmacs antimalàrics.

A més, es recomanen revisions ginecològiques periòdiques en cas de lupus eritematós sistèmic. De tant en tant, també es fan proves com la radiografia de tòrax, l'ecografia abdominal o la mamografia. A causa del desenvolupament accelerat de l'aterosclerosi, és necessari avaluar el risc cardiovascular, per exemple, un seguiment regular de la pressió arterial, proves de diabetis mellitus. Tampoc s'ha d'oblidar de tractar l'osteoporosi de manera oportuna, la qual cosa reduirà el risc de fractures òssies.

No pots fer una visita normal? Comproveu com preparar-vos per a una visita electrònica al ginecòleg?

Lupus eritematós sistèmic: prevenció

De moment, desconeixem els passos per prevenir el desenvolupament del lupus eritematós sistèmic. Es diu que és bo evitar l'exposició excessiva als raigs del sol i seguir les normes generalment acceptades de l'anomenat estil de vida saludable. També s'han d'evitar, si és possible, els fàrmacs que poden induir el lupus induït per fàrmacs.

Lupus eritematós sistèmic: herència

La majoria de la gent assumeix que l'aparició del lupus eritematós sistèmic es deu a una combinació de molts factors. Un d'aquests factors és la predisposició genètica, encara que no són suficients perquè la malaltia es manifesti.

Això es pot veure molt bé amb els bessons. En els bessons idèntics, la probabilitat de desenvolupar la malaltia és del 25 per cent, i en els bessons fraterns és del 2 al 5 per cent. També és un fet que el lupus eritematós sistèmic també es pot produir en persones la família de les quals mai no ha tingut antecedents.

Veure també: Algunes malalties associades a X

Lupus eritematós i embaràs

Com que el lupus és principalment una malaltia de dones joves, sovint es pregunten si podran quedar embarassades malgrat la malaltia. Certament les dones amb lupus poden tenir fills, però quan quedar-se embarassada s'ha de triar el moment amb molta cura. Per tant, la cura constant d'un metge especialista, que ha d'estar informat sobre la maternitat prevista, és de gran importància. Avaluarà si un moment determinat és segur per a l'embaràs o si el dany als òrgans interns causat pel curs actual de la malaltia no suposa una amenaça per a la vida i la salut de la futura mare i el seu fill, realitzarà l'especialista necessari. exàmens i determinar quin tractament serà el més segur durant aquest període.

No obstant això, cal recordar que la pròpia malaltia i els fàrmacs utilitzats en el seu tractament s'associen a un augment de la taxa d'insuficiència ginecològica. Durant l'embaràs, la malaltia pot agreujar-se, cosa que és una situació perillosa tant per a la mare com per al seu fill, per tant, tots dos necessiten atenció especialitzada durant aquest temps.

Quan es sospita de lupus eritematós sistèmic?

Què indica lupus? Respon a tu mateix 10 preguntes:

1. Alguna vegada has tingut dolors articulars durant més de 3 mesos?
2. Tens els dits adormits, pal·lideixen o comencen a fer mal quan s'exposen al fred?
3. Alguna vegada has tingut nafres bucals que han durat més de 2 setmanes?
4. Alguna vegada li han diagnosticat trastorns de la sang (anèmia, recompte baix de glòbuls blancs o plaquetes)?
5. Alguna vegada has tingut una erupció cutània a la cara que va durar més d'un mes?
6. Es desenvolupa una erupció cutània després de l'exposició al sol (sense cremades solars)?
7. Alguna vegada has tingut dolor amb la respiració profunda (dolor pleural) durant més d'uns quants dies?
8. Alguna vegada s'ha trobat que tens proteïnes a l'orina?
9. Alguna vegada has experimentat una caiguda sobtada del cabell?
10. Alguna vegada has tingut una convulsió o una convulsió?

Si la vostra resposta a almenys tres de les preguntes anteriors és positiva, val la pena preguntar a un immunòleg o reumatòleg i considerar la necessitat de proves especialitzades, inclosa la comprovació de la presència d'anticossos antinuclears.

Contingut del lloc medTvoiLokony tenen la finalitat de millorar, no substituir, el contacte entre l'Usuari del Lloc Web i el seu metge. El lloc web només té finalitats informatives i educatives. Abans de seguir els coneixements especialitzats, en particular els consells mèdics, continguts al nostre lloc web, heu de consultar un metge. L'Administrador no assumeix cap conseqüència derivada de l'ús de la informació continguda al Lloc Web.