Síndrome de Gougerot-Sjögren (síndrome sicca)
Le Síndrome de Gougerot-Sjögren (pronuncia sjeu-greunne), que forma part de les síndromes seques, és una afecció crònica d’origen autoimmune, és a dir, vinculada a una reacció del sistema immunitari contra certs components del cos, en aquest cas les glàndules exocrines, que secreten fluids a la pell o membranes mucoses.
El seu descobriment es remunta a 1933, per Dr Henrik Sjögren, oftalmòleg suec.
Les seves manifestacions estan relacionades amb la infiltració de certes glàndules per part dels limfòcits provocant la disminució de les seves secrecions. Les glàndules salivals de la boca i les glàndules lacrimals són les més afectades, responsables d'una "síndrome seca". També podem observar una disminució de la suor, el sèu, però també la infiltració i la inflamació en altres òrgans com els pulmons, els ronyons, les articulacions o els petits vasos.
La síndrome de Gougerot-Sjögren és una malaltia rara que afecta poc menys d’un de cada 10 adults. Les dones són mil vegades més afectades que els homes. Es produeix amb més freqüència cap als 000 anys, però es pot produir abans als 10 i 50 anys.
Tipus
La malaltia es pot manifestar de dues maneres:
- Primary. La síndrome apareix aïlladament. És el cas 1 vegada en 2. Al voltant del 93% dels afectats ho són dones, i els símptomes solen aparèixer cap als 50 anys;
- Secundari. La síndrome s’associa a un altre trastorn autoimmune, el més freqüent dels quals és l’artritis reumatoide.
Causes
La causa de Síndrome de Gougerot-Sjögren és desconegut. Tot i això, la malaltia és el resultat d’una reacció autoimmune. La raó per la qual sistema immune del cos arriba a funcionar malament i atacar els seus propis teixits segueix sent nebulós. Hi ha diverses hipòtesis en estudi. Segons els investigadors, és probable que l'aparició d'aquesta síndrome requereixi de tots dos predisposició genètica i l'arribada de factors desencadenants (infecció vírica, canvis hormonals, estrès, etc.).
El els símptomes
En 2/3 dels casos, les manifestacions relacionades amb l’afectació de les glàndules exocrines s’associen a la participació d’altres òrgans (això s’anomena malaltia sistèmica)
Els ulls i la boca secs solen ser els primers a aparèixer. Tot i això, apareixen més endavant per a les persones que ja tenen artritis.
Als ulls, la sequedat pot provocar una sensació de cremor o picor. Les parpelles sovint s’enganxen al matí i els ulls són més sensibles a la llum.
La boca seca fa més difícil parlar, mastegar i empassar.
També podem observar una tos seca persistent, dolor articular, dolor muscular, fatiga
La síndrome de sicca es pot complicar a nivell ocular per blefaritis o queratitis i a nivell oral per danys a les genives, cavitats, mobilitat dental, aftes, infeccions secundàries bucals en particular per micoses. Es pot observar una hipertròfia de les glàndules paròtides, transitòria o no.
Les manifestacions glandulars addicionals afecten les articulacions (una de cada 2), la síndrome de Raynaud (els dits es tornen blancs en reacció al fred). Altres atacs són més greus però més rars, a nivell de nervis pulmonars, renals, cutanis o perifèrics.
La fatiga és molt freqüent i s’acompanya de dolor difús.
diagnòstic
El diagnòstic és difícil perquè la persona no presenta tots els símptomes i poden estar relacionats amb altres afeccions o amb el tractament.
Diversos exàmens són essencials: cerca d’anticossos a la sang (anticossos anti-SS-A, anti-SS-B), avaluació de la producció de les glàndules lacrimals mitjançant un paper de filtre (prova de Schirmer), observació de la fina membrana que cobreix l'ull tenyint-se de rosa bengala i una prova de saliva per avaluar la sequedat de la boca i la demostració de nòduls limfocítics en una biòpsia de saliva; realitzat a les glàndules salivals orals, aquest gest és poc agressiu i indolor. El diagnòstic es basa en la combinació d’una sèrie d’aquests signes clínics i biològics.
El metge també pot suggerir la detecció d'altres llocs de la malaltia o altres patologies autoimmunes.
En el moment del diagnòstic, el metge pregunta al pacient sobre el seu estat general de salut, els tipus de medicaments que pren, i també sobre la dieta i la quantitat d’aigua i altres líquids consumits diàriament.