El colesteatoma consisteix en una massa formada per cèl·lules epidèrmiques, situada darrere de la membrana timpànica, que envaeix progressivament les estructures de l’oïda mitjana, fent-les malbé gradualment. El colesteatoma sol seguir una infecció crònica que ha passat desapercebuda. Si no es tracta a temps, pot destruir l’oïda mitjana i provocar sordesa, infecció o paràlisi facial. També es pot estendre a l’oïda interna i provocar marejos, fins i tot a les estructures cerebrals (meningitis, abscés). El diagnòstic es basa en la demostració d’una massa blanquinosa al conducte auditiu extern. L'exploració de roques completa l'avaluació ressaltant l'extensió d'aquesta massa dins de les estructures de l'orella. El colesteatoma requereix un tractament ràpid. Això s’elimina completament durant la cirurgia, passant per la part posterior de l’orella. Es pot indicar una segona intervenció quirúrgica per assegurar l'absència de recurrència i reconstruir els ossets a distància.

El colesteatoma va ser descrit per primera vegada el 1683 amb el nom de "decadència de l'oïda" per Joseph Duverney, el pare de l'otologia, la branca de la medicina especialitzada en el diagnòstic i tractament de trastorns. de l’oïda humana.

El colesteatoma es defineix per la presència d’epidermis, és a dir, de la pell, dins de les cavitats de l’oïda mitjana, al timpà, darrere de la membrana timpànica i / o al mastoide, zones normalment desproveïdes de pell.

Aquesta acumulació de pell, que sembla un quist o una butxaca plena d’escates de la pell, anirà creixent gradualment, provocant una infecció crònica de l’oïda mitjana i la destrucció de les estructures òssies circumdants. Per tant, el colesteatoma s’anomena otitis crònica perillosa.

Hi ha dos tipus de colesteatoma:

• colesteatoma adquirit: aquesta és la forma més comuna. Es forma a partir d’una butxaca de retracció de la membrana timpànica, que envairà gradualment el mastoide i l’orella mitjana, destruint les estructures que hi estan en contacte;
• colesteatoma congènit: representa del 2 al 4% dels casos de colesteatoma. Prové d’un vestigi embriològic de pell a l’orella mitjana. Aquest repòs produirà gradualment noves restes de la pell que s’acumularan a l’oïda mitjana, sovint a la part anterior, i produiran primer una petita massa d’aspecte blanquinós, darrere de la membrana timpànica que s’ha mantingut intacta, el més sovint en nens o adults joves, sense símptomes particulars. Si no es detecta, aquesta massa creixerà gradualment i es comportarà com un colesteatoma adquirit, causant pèrdua d’audició i altres símptomes en funció del dany produït a l’oïda. Quan el colesteatoma causa una descàrrega, ja ha arribat a una fase avançada.

El colesteatoma segueix sovint infeccions recurrents de l'oïda a causa d'un mal funcionament de la trompa d'Eustaqui responsable d'una butxaca de retracció timpànica. En aquest cas, el colesteatoma correspon a la culminació de l’evolució d’una butxaca de retracció inestable.

Existeixen altres causes menys comunes de colesteatoma com:

• perforació traumàtica del timpà;
• traumatismes de l'oïda com una fractura de roca;
• cirurgia de l’oïda com ara timpanoplàstia o cirurgia d’otosclerosi.

Finalment, més rarament, en el cas del colesteatoma congènit, pot estar present des del naixement.

El colesteatoma és responsable de:

• sensació d’orella bloquejada;
• otitis unilateral recurrent en adults o nens;
• Otorrea unilateral repetida, és a dir, descàrrega crònica purulenta de l’oïda, de color groguenc i de mala olor (olor de “formatge vell”), que no es calma mitjançant tractament mèdic o prevenció estricta aquàtica;
• mal d’orella, que és dolor a l’orella;
• otorràgia, és a dir, sagnat per l’oïda;
• pòlips inflamatoris del timpà;
• reducció progressiva de l’audició: tant si apareix al principi com si és d’evolució variable, la deficiència auditiva sol afectar només una orella, però pot ser bilateral. Aquesta sordesa es presenta primer en forma d’otitis serosa. Pot empitjorar com a conseqüència de la lenta destrucció òssia de la cadena d’ossicles en contacte amb la butxaca de retracció que es converteix en un colesteatoma. Finalment, a llarg termini, el creixement del colesteatoma pot destruir l’oïda interna i, per tant, ser responsable de la sordesa completa o de la cofosi;
• paràlisi facial: poc freqüent, correspon al patiment del nervi facial en contacte amb el colesteatoma;
• sensació de mareig i trastorns de l’equilibri: poc freqüents, estan relacionats amb l’obertura de l’oïda interna pel colesteatoma;
• infeccions greus rares com la mastoiditis, la meningitis o l'abscés cerebral, després del desenvolupament del colesteatoma a la regió temporal del cervell prop de l'orella.

El diagnòstic de colesteatoma es basa en:

• l’otoscòpia, és a dir l’examen clínic, realitzat amb un microscopi per l’especialista en ORL, que permet diagnosticar una descàrrega de l’oïda, una otitis, una butxaca de retracció o un quist cutani, l’únic aspecte clínic que confirma la presència de colesteatoma;
• un audiograma o mesurament auditiu. A l’aparició de la malaltia, la deficiència auditiva es localitza principalment a l’oïda mitjana. Per tant, es detecta clàssicament una pèrdua auditiva conductora pura relacionada amb la modificació de la membrana timpànica o la progressiva destrucció de la cadena d’osicles a l’oïda mitjana. La corba de conducció òssia que prova l’oïda interna és, doncs, estrictament normal. Gradualment, amb el pas del temps i el creixement del colesteatoma, pot aparèixer una disminució de la conducció òssia responsable de l’anomenada sordesa “mixta” (pèrdua auditiva neurosensorial associada a la pèrdua auditiva conductiva) i molt favorable a l’aparició de la destrucció. de l'oïda interna que requereix tractament sense demora;
• una exploració de roca: s’ha de demanar sistemàticament per a la seva gestió quirúrgica. Visualitzant una opacitat amb vores convexes als compartiments de l’oïda mitjana amb presència de destrucció òssia al contacte, aquest examen radiològic permet confirmar el diagnòstic de colesteatoma, especificar-ne l’extensió i buscar possibles complicacions;
• es pot sol·licitar una ressonància magnètica sobretot en cas de dubte sobre la recurrència després del tractament.

Quan es confirma el diagnòstic de colesteatoma, l’únic tractament possible és la seva eliminació per cirurgia.

Objectius de la intervenció

L’objectiu de la intervenció és realitzar l’ablació total del colesteatoma, preservant o millorant l’audició, l’equilibri i la funció facial si la seva ubicació a l’orella mitjana ho permet. Els requisits relacionats amb l’eliminació del colesteatoma de vegades poden explicar la impossibilitat de preservar o millorar l’audició, o fins i tot el deteriorament de l’audició després de l’operació.

Es poden realitzar diversos tipus d’intervencions quirúrgiques:

• timpanoplàstia en tècnica tancada; 
• timpanoplàstia en tècnica oberta;
• recés petro-mastoide.

L'elecció entre aquestes diferents tècniques es decideix i es discuteix amb el cirurgià ORL. Depèn de diversos factors:

• extensió del colesteatoma;
• estat auditiu;
• conformació anatòmica;
• ganes de reprendre les activitats aquàtiques;
• possibilitats de vigilància mèdica;
• risc operacional, etc.

Realització de la intervenció

Es realitza amb anestèsia general, retroauricular, és a dir, a través de la part posterior de l’orella, durant una curta estada hospitalària d’uns dies. El nervi facial es controla contínuament durant tota l’operació. La intervenció consisteix, després de l’extracció del colesteatoma enviat a un examen anatomo-patològic, a deixar el mínim de residus possible i a reconstruir el timpà mitjançant cartílag extret de la regió tragal, és a dir a la part frontal del canal auditiu. extern, o a la part posterior de la concha de l'aurícula.

Convalescència i seguiment postoperatori

En cas de cadena d’ossicles danyats pel colesteatoma, si l’oïda no està massa infectada, la reconstrucció de l’audició es fa durant aquesta primera intervenció quirúrgica substituint l’osicle destruït per una pròtesi.

El seguiment clínic i radiològic (tomografia computada i ressonància magnètica) s’ha de fer regularment a causa de l’elevat potencial de recurrència del colesteatoma. Cal tornar a veure el pacient 6 mesos després de l’operació i programar sistemàticament un examen per imatge a l’1 any. En cas de no restauració de l’audició, imatge radiològica dubtosa o favorable a la recurrència, otoscòpia anormal o deteriorament de l’audició malgrat la reconstrucció satisfactòria d’aquesta, es requereix una segona intervenció quirúrgica. planejar de 9 a 18 mesos després del primer, per comprovar l’absència de colesteatoma residual i intentar millorar l’audició.

En cas que no hi hagi una segona intervenció per planificar, es realitza un seguiment clínic anual durant diversos anys. Es considera la cura definitiva en absència de recurrència més de 5 anys després de la darrera intervenció quirúrgica.