Definida com a dany als petits vasos sanguinis, la microangiopatia s'observa en diverses patologies. Pot induir patiment en diferents òrgans, amb conseqüències molt variables segons s'associa a diabetis (microangiopatia diabètica) o a una síndrome de microangiopatia trombòtica. Les insuficiències d'òrgans (ceguesa, insuficiència renal, dany múltiple d'òrgans, etc.) s'observen en els casos més greus i en cas de retard o fracàs del tractament.

definició

La microangiopatia es defineix com el dany als petits vasos sanguinis, i més particularment a les arterioles i capil·lars arteriolars que irriguen els òrgans. Pot ocórrer en diferents condicions:

• La microangiopatia diabètica és una complicació de la diabetis tipus 1 o 2. El dany dels vasos se sol localitzar a l'ull (retinopatia), al ronyó (nefropatia) o al nervi (neuropatia). Per tant, pot causar danys a la visió fins a ceguesa, insuficiència renal o fins i tot danys als nervis.
• La microangiopatia trombòtica és un component d'un grup de malalties en què els petits vasos estan bloquejats per coàguls de sang (formació d'agregats de plaquetes). Es manifesta en diverses síndromes associant anomalies sanguínies (nivells baixos de plaquetes i glòbuls vermells) i insuficiència d'un o més òrgans com el ronyó, el cervell, els intestins o el cor. Les formes més clàssiques són la púrpura trombocitopènica trombòtica, o síndrome de Moschowitz, i la síndrome urèmica hemolítica. 

Causes

Microangiopatia diabètica

La microangiopatia diabètica és el resultat d'una hiperglucèmia crònica que causa danys als vasos. Aquestes lesions s'instal·len tard, amb el diagnòstic sovint després de 10 a 20 anys de progressió de la malaltia. Són tant més primerenques quan el sucre en sang està mal controlat per fàrmacs (hemoglobina glicada, o HbA1c, massa alta).

En la retinopatia diabètica, l'excés de glucosa condueix primer a micro-oclusions localitzades dels vasos. Aleshores es creen petites dilatacions dels vasos aigües amunt (microaneurismes), donant lloc a petites hemorràgies (hemorràgies de la retina puntiformes). Aquest dany als vasos sanguinis provoca l'aparició d'àrees de la retina poc irrigades, anomenades zones isquèmiques. En la següent etapa, nous vasos anormals (neovasos) proliferen a la superfície de la retina de manera anàrquica. En les formes greus, aquesta retinopatia proliferativa provoca ceguesa.

En la nefropatia diabètica, la microangiopatia provoca lesions en els vasos que irriguen els glomèruls del ronyó, estructures dedicades a filtrar la sang. Les parets dels vasos afeblides i la mala irrigació acaben perjudicant la funció renal.

En la neuropatia diabètica, el dany als nervis resulta de la microangiopatia, combinada amb el dany directe a les fibres nervioses a causa de l'excés de sucre. Poden afectar els nervis perifèrics, que controlen els músculs i transmeten sensacions, o els nervis del sistema nerviós autònom que controlen el funcionament de les vísceres.

Microangiopatia trombòtica

El terme microangiopatia trombòtica designa malalties amb mecanismes molt diferents malgrat els seus punts comuns, les causes de les quals no sempre es coneixen.

La púrpura trombocitopènica trombòtica (PTT) té més sovint un origen autoimmune. El cos fa anticossos que bloquegen la funció d'un enzim anomenat ADAMTS13, que normalment impedeix l'agregació de plaquetes a la sang. 

En casos més rars, hi ha una deficiència permanent d'ADAMTS13 lligada a mutacions hereditàries.

La síndrome hemolítica urèmica (SHU) resulta en la gran majoria dels casos d'una infecció. Les diferents soques bacterianes incriminades segreguen una toxina anomenada shigatoxina, que ataca els vasos. Però també hi ha SUH hereditari, lligat al càncer, a una infecció pel VIH, a un trasplantament de medul·la òssia o a la presa de determinats fàrmacs, en particular els anticancerígens.

diagnòstic

El diagnòstic de microangiopatia es basa principalment en l'examen clínic. El metge pot realitzar diversos exàmens segons el context de l'aparició i els símptomes, per exemple:

• fons o angiografia per detectar i controlar la retinopatia diabètica,
• determinació de microalbúmina a l'orina; prova de creatinina a la sang o l'orina per controlar la funció renal,
• recompte de sang per comprovar si hi ha nivells baixos de plaquetes i glòbuls vermells a la sang,
• buscar infeccions,
• imatges (MRI) per al dany cerebral

Les persones interessades

Les microangiopaties diabètics són relativament freqüents. Al voltant del 30 al 40% dels diabètics tenen retinopatia en diferents estadis, o al voltant d'un milió de persones a França. És la principal causa de ceguesa abans dels 50 anys als països industrialitzats. La diabetis també és la principal causa de malaltia renal en fase terminal a Europa (del 12 al 30%), i un nombre creixent de diabètics tipus 2 requereix tractament de diàlisi.

Les microangiopaties trombòtiques són molt menys freqüents:

• La freqüència de PPT s'estima entre 5 i 10 nous casos per milió d'habitants i any, amb predomini femení (3 dones afectades per 2 homes). La PTT hereditària, que s'observa en nens i nounats, és una forma molt rara de microangiopatia trombòtica, amb només unes desenes de casos identificats a França.
• La freqüència dels SHU és del mateix ordre que la del PPT. Els nens són els principals objectius de les infeccions que són responsables d'ells a França, el SUH en adults es deu més sovint a infeccions contretes durant el viatge (en particular per l'agent de la disènria).

Els factors de risc

El risc de microangiopatia diabètica pot augmentar per factors genètics. La hipertensió arterial i, en general, els factors de risc cardiovascular (sobrepès, augment dels nivells de lípids en sang, tabaquisme), poden ser factors agreujants.

El PPT es pot promoure per l'embaràs.

Microangiopatia diabètica

Els símptomes de la microangiopatia diabètica s'instal·len de manera insidiosa. L'evolució és silenciosa fins a l'aparició de complicacions:

• trastorns de la visió relacionats amb la retinopatia,
• fatiga, problemes urinaris, hipertensió arterial, pèrdua de pes, alteracions del son, rampes, picor, etc. en cas d'insuficiència renal,
• dolor, entumiment, debilitat, sensacions d'ardor o formigueig per neuropaties perifèriques; peu diabètic: infecció, ulceració o destrucció dels teixits profunds del peu amb alt risc d'amputació; problemes sexuals, trastorns digestius, urinaris o cardíacs quan la neuropatia afecta el sistema nerviós autònom...

Microangiopatia trombòtica

Els símptomes són variats i, amb més freqüència, s'inicien.

El col·lapse del nivell de plaquetes de la sang (trombocitopènia) en el PTT provoca sagnat, que s'expressa per l'aparició de taques vermelles (púrpura) a la pell.

L'anèmia associada a un recompte baix de glòbuls vermells pot manifestar-se com a fatiga severa i dificultat per respirar.

El dolor d'òrgans varia molt, però sovint és important. En casos greus, es pot produir immediatament una caiguda de la visió, alteracions de les extremitats, trastorns neurològics (confusió, coma, etc.), cardíacs o digestius, etc. L'afectació renal és generalment moderada en el PTT, però pot ser greu en el SUH. Els bacteris responsables del SUH també són la causa de la diarrea de vegades amb sang.

Tractament de la microangiopatia diabètica

Tractament mèdic de la diabetis

El tractament mèdic de la diabetis permet retardar l'aparició de la microangiopatia i limitar les conseqüències dels danys als vasos. Es basa en mesures higièniques i dietètiques (alimentació adequada, activitat física, pèrdua de pes, evitació del tabac, etc.), en el seguiment del nivell de sucre en sang i en l'establiment d'un tractament farmacològic adequat (antidiabètics o insulina).

Tractament de la retinopatia diabètica

L'oftalmòleg pot suggerir un tractament de fotocoagulació làser dirigit a les lesions primerenques de la retina per evitar que progressin.

En una fase més avançada, s'hauria de considerar la fotocoagulació panretinal (PPR). Aleshores, el tractament amb làser afecta tota la retina, excepte la màcula responsable de la visió central.

En les formes greus, de vegades és necessari un tractament quirúrgic.

Maneig de les nefropaties diabtiques

En l'etapa de la malaltia renal terminal, cal compensar la disfunció dels ronyons ja sigui mitjançant diàlisi o recorrent a un trasplantament renal (trasplantament).

Tractament de les neuropaties diabètics

Es poden utilitzar diferents classes de fàrmacs (antiepilèptics, anticonvulsivants, antidepressius tricíclics, analgèsics opioides) per combatre el dolor neuropàtic. S'oferiran tractaments simptomàtics en cas de nàusees o vòmits, trastorns del trànsit, problemes de bufeta, etc.

Microangiopatia trombòtica

La microangiopatia trombòtica sovint justifica l'establiment d'un tractament d'urgència en una unitat de cures intensives. Durant molt de temps, el pronòstic va ser força desolador perquè no hi havia un tractament adequat i el diagnòstic era ineficient. Però s'han fet avenços i ara permeten la curació en molts casos.

Tractament mèdic de la microangiopatia trombòtica

Es basa principalment en intercanvis de plasma: s'utilitza una màquina per substituir el plasma del pacient per plasma d'un donant voluntari. Aquest tractament permet subministrar la proteïna ADAMTS13 deficient en el PTT, però també eliminar els autoanticossos (SHU d'origen autoimmune) de la sang del pacient i les proteïnes que afavoreixen la formació de coàguls.

En nens que pateixen HUS associat a una shigatoxina, el resultat sovint és favorable sense necessitat d'intercanvi de plasma. En altres casos, els intercanvis plasmàtics s'han de repetir fins que es normalitzi el recompte de plaquetes. Són bastant efectius, però poden presentar riscos de complicacions: infeccions, trombosis, reaccions al·lèrgiques...

Sovint s'associen a altres tractaments: corticoides, antiagregants plaquetaris, anticossos monoclonals, etc.

El tractament de les infeccions amb antibiòtics ha de ser individualitzat.

Gestió dels símptomes associats 

Les mesures de reanimació poden ser necessàries durant l'hospitalització d'urgència. Es controla de prop l'aparició de símptomes neurològics o cardiològics.

A llarg termini, de vegades s'observen seqüeles com la insuficiència renal, que justifiquen la gestió terapèutica.

La normalització del sucre en sang i la lluita contra els factors de risc és l'única prevenció de les microangiopaties diabètics. S'ha de combinar amb un seguiment regular dels ulls i de la funció renal.

Els fàrmacs antihipertensius tenen un efecte protector sobre el ronyó. També és recomanable reduir la ingesta de proteïnes de la dieta. S'han d'evitar determinats fàrmacs tòxics per al ronyó.

La prevenció de les microangiopaties trombòtiques no és possible, però pot ser necessari un seguiment regular per evitar recaigudes, especialment en persones amb TTP.