Un neuroblastoma és un dels tumors sòlids més freqüents en nens. Parlem de tumor maligne extracerebral perquè comença al sistema nerviós però no està localitzat al cervell. Es poden considerar diverses opcions de tractament segons el cas.

Definició de neuroblastoma

Un neuroblastoma és un tipus de càncer. Aquest tumor maligne té la particularitat de desenvolupar-se a nivell de neuroblasts, que són cèl·lules nervioses immadures del sistema nerviós simpàtic. Aquest últim constitueix un dels tres pilars del sistema nerviós autònom que dirigeix ​​les funcions involuntàries de l’organisme com la respiració i la digestió.

Un neuroblastoma es pot desenvolupar en zones molt diferents del cos. No obstant això, aquest tipus de càncer apareix més sovint a l’abdomen a nivell de les glàndules suprarenals (situades per sobre dels ronyons), així com al llarg de la columna vertebral. Més rarament, pot aparèixer al coll, al tòrax o a la pelvis (pelvis petita).

A mesura que creix, un neuroblastoma pot causar metàstasi. Es tracta de càncers secundaris: les cèl·lules del tumor primari s’escapen i colonitzen altres teixits i / o òrgans.

Classificació dels neuroblastomes

Els càncers es poden classificar segons molts paràmetres. Per exemple, la posada en escena ajuda a avaluar l’abast del càncer. En el cas del neuroblastoma, s’utilitzen dos tipus de posades en escena.

La primera etapa és la més utilitzada. Classifica els neuroblastomes dels estadis 1 a 4 i també inclou un estadi 4s concret. Aquesta és una classificació per gravetat, de la menys greu a la més greu:

• les etapes 1 a 3 corresponen a formes localitzades;
• l'etapa 4 designa formes metastàtiques (migració de cèl·lules cancerígenes i colonització d'altres estructures del cos);
• l'estadi 4s és una forma específica caracteritzada per metàstasis al fetge, la pell i la medul·la òssia.

La segona etapa també té 4 etapes: L1, L2, M, MS. No només permet diferenciar formes localitzades (L) de metastàtiques (M), sinó també tenir en compte certs factors de risc quirúrgic.

Causes del neuroblastoma

Com molts altres tipus de càncer, els neuroblastomes tenen un origen que encara no està completament establert.

Fins ara, s’ha observat que el desenvolupament d’un neuroblastoma podria ser degut o afavorit per diverses malalties rares:

• neurofibromatosi tipus 1 o malaltia de Recklinghausen, que és una anomalia en el desenvolupament del teixit neuronal;
• Malaltia de Hirschsprung que és la conseqüència de l'absència de ganglis nerviosos a la paret de l'intestí;
• Síndrome d’Ondine o síndrome d’hipoventilació alveolar central congènita, que es caracteritza per una absència congènita de control central de la respiració i un dany difús al sistema nerviós autònom.

En casos rars, també s’ha observat neuroblastoma en persones amb:

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann que es caracteritza per un creixement excessiu i defectes congènits;
• La síndrome de Di-George, un defecte congènit als cromosomes que sol donar lloc a defectes cardíacs, dismorfisme facial, retard en el desenvolupament i immunodeficiència.

Diagnòstic del neuroblastoma

Es pot sospitar d’aquest tipus de càncer a causa de certs signes clínics. El diagnòstic de neuroblastoma es pot confirmar i aprofundir mitjançant:

• una prova d'orina que avalua els nivells de certs metabòlits l'excreció dels quals augmenta durant un neuroblastoma (per exemple, àcid homovanílic (HVA), àcid vanililmandèlic (VMA), dopamina);
• imatge del tumor primari per ecografia, tomografia computada o ressonància magnètica (ressonància magnètica);
• Gammagrafia MIBG (metaiodobenzilguanidina), que correspon a una prova d’imatge en medicina nuclear;
• una biòpsia que consisteix a prendre un tros de teixit per analitzar-lo, especialment si se sospita que té càncer.

Aquestes proves es poden utilitzar per confirmar el diagnòstic d’un neuroblastoma, mesurar-ne l’extensió i comprovar la presència o l’absència de metàstasis.

Els neuroblastomes solen aparèixer en lactants i nens petits. Representen el 10% dels casos de càncer infantil i el 15% dels tumors malignes en nens menors de 5 anys. Cada any s’identifiquen a França uns 180 casos nous.

• Asimptomàtic: un neuroblastoma pot passar desapercebut, especialment durant les seves primeres etapes. Els primers símptomes del neuroblastoma es veuen més sovint quan el tumor s’estén.
• Dolor localitzat: el desenvolupament del neuroblastoma sovint s’acompanya de dolor a la zona afectada.
• Inflor local: a la zona afectada pot aparèixer un bony, un bony o una inflor.
• Alteració de l’estat general: un neuroblastoma altera el bon funcionament del sistema nerviós, cosa que pot provocar pèrdua de gana, pèrdua de pes i creixement més lent.

Fins ara, es poden implementar tres tractaments principals:

• cirurgia per extirpar el tumor;
• la radioteràpia, que utilitza la radiació per destruir les cèl·lules cancerígenes;
• quimioteràpia, que utilitza productes químics per limitar el creixement de les cèl·lules cancerígenes.

Després dels tractaments esmentats anteriorment, es pot establir un trasplantament de cèl·lules mare per restablir el bon funcionament del cos.

La immunoteràpia és una nova via per tractar el càncer. Podria ser un complement o una alternativa als tractaments esmentats anteriorment. Hi ha moltes investigacions en marxa. L’objectiu de la immunoteràpia és estimular les defenses immunes del cos per combatre el desenvolupament de cèl·lules cancerígenes.

L’origen dels neuroblastomes continua sent mal conegut fins als nostres dies. No es va poder identificar cap mesura preventiva.

La prevenció de complicacions es basa en el diagnòstic precoç. De vegades és possible identificar un neuroblastoma durant l’ecografia prenatal. En cas contrari, la vigilància és essencial després del naixement. El control mèdic periòdic del nen és fonamental.