El craniofaringioma és un tumor benigne rar del cervell. A mesura que creix, acaba provocant mals de cap, alteracions visuals i, de vegades, alteracions hormonals importants. Malaltia greu que abans era mortal en nens i adults, avui té un pronòstic molt millor gràcies als avenços de la cirurgia. Tanmateix, la intervenció quirúrgica segueix sent pesada i delicada... Els tractaments hormonals poden ser necessaris per a la vida.

definició

El craniofaringioma és un tumor benigne, és a dir, no cancerós, de creixement lent que creix en una àrea específica del cervell prop de la glàndula pituïtària.

Molt silenciós, acaba comprimint el teixit cerebral quan creix, provocant signes d'hipertensió intracranial (mals de cap, trastorns oculars).

Depenent de la seva extensió, també pot causar altres danys:

• Les anomalies de la visió són indicatives de dany al nervi òptic.
• Els trastorns endocrins estan relacionats amb danys a la glàndula pituïtària, el conductor del sistema hormonal.
• També es poden produir trastorns neurològics.

Causes

La multiplicació incontrolada de cèl·lules embrionàries ja presents al fetus és la responsable de la formació del tumor. No sabem el motiu, però sabem que l'herència no està implicada.

diagnòstic

La presència d'un craniofaringioma es sospita quan les seves manifestacions són massa importants per ser ignorades.

• El diagnòstic es basa principalment en la imatge cerebral. La ressonància magnètica i la TC poden visualitzar la ubicació precisa del tumor i, per regla general, distingir-lo d'altres tipus de tumors cerebrals.
• L'avaluació hormonal permet destacar per simple dosificació els dèficits sanguinis d'hormona del creixement, hormones sexuals o hormones tiroïdals.
• La prova de restricció de líquids s'utilitza per detectar la diabetis insípida. Permet avaluar les conseqüències per al pacient d'una absència total de beguda durant 5 a 15 hores. Es realitza en un entorn hospitalari.
• L'examen del fons de fons revela danys al nervi òptic.

Les persones interessades

El craniofaringioma sol trobar-se en nens d'entre 5 i 15 anys. Però de vegades es desenvolupa molt més tard, amb un altre pic es produeix entre els 60 i els 75 anys.

Una de cada 50 persones ho seria preocupats. El craniofaringioma representa menys del 5% dels tumors en nens menors de 14 anys.

La hipertensió intracranial es manifesta amb mals de cap intensos, augmentats per la tos o l'esforç. També provoca vòmits per raig, independentment de la ingesta d'aliments.

Els trastorns hormonals estan relacionats amb danys a la glàndula pituïtària, que produeix l'hormona del creixement i diverses hormones que regulen les secrecions d'altres glàndules endocrines del cos, i allibera l'hormona antidiürètica produïda a l'hipotàlem (situada just a sobre).

• La desacceleració del creixement es deu a un dèficit en la producció d'hormona del creixement. És un signe freqüent, present en un de cada tres nens.
• La pubertat també es retarda en més de la meitat dels casos.
• En un 20% dels casos, la manca de producció d'hormona antidiürètica condueix a la diabetis insípida, que es tradueix en un excés d'orina, despertar-se freqüentment a la nit per orinar o enuressar el llit. El nen (o l'adult) té set tota l'estona, beu molt, sinó es deshidrata molt ràpidament.
• L'obesitat, present entre un 10 i un 25% dels nens en el moment del diagnòstic, està relacionada amb un desequilibri hormonal i/o una gana incontrolable derivada de la compressió del centre de la gana a l'hipotàlem.

Les alteracions de la visió poden ser importants. El dany al nervi òptic provoca una reducció de la visió d'un o dels dos ulls (ambliopia) o una reducció del camp de visió a causa d'això.

De vegades apareixen trastorns neurològics:

• problemes de memòria, aprenentatge i atenció,
• convulsions, paràlisi en un costat del cos o la cara,
• alteracions en la regulació de la temperatura corporal,
• problemes per dormir.

Tractament quirúrgic

Els avenços en les tècniques quirúrgiques han ofert noves esperances a les famílies afectades per aquesta condició abans mortal, encara que alguns danys visuals o neurològics segueixen sent irreversibles. La intervenció té com a objectiu l'extirpació del tumor (excisió) de la manera més ràpida i completa possible.

Els craniofaringiomes petits es poden extirpar per via nasal, però normalment cal obrir el crani. La intervenció continua sent difícil, amb un risc de mort entre l'1 i el 10%.

Un craniofaringioma es pot extirpar sencer aproximadament dues de cada tres vegades. En la resta de casos, els residus microscòpics resulten impossibles d'eliminar i, un cop de cada deu, només s'extirpa una part del tumor.

La taxa de recurrència és del 35 al 70% quan l'excisió és incompleta i del 15% quan el tumor s'ha extirpat completament. 

Radioteràpia

Es pot oferir en cas de recaiguda o residus tumorals, i permet curar definitivament el 70% dels pacients. Indolores, les sessions d'irradiació duren uns quinze minuts.

Ganivet gamma (radioquirurgia)

La radiocirurgia Gamma Knife utilitza raigs gamma molt potents per destruir petits tumors en una sola irradiació. 

Tractament hormonal

La glàndula pituïtària sol estar danyada permanentment després de l'operació. Les hormones de substitució s'administren per compensar els dèficits hormonals, diàriament i més sovint de per vida:

• L'hormona del creixement es prescriu per als nens que han deixat de créixer, de vegades també per als adults pel seu paper en el metabolisme.
• Les hormones sexuals permeten la pubertat i, posteriorment, l'activitat sexual normal. També es poden oferir injeccions de gonadotropina per tractar problemes de fertilitat.
• Les hormones tiroïdals tenen un paper fonamental en el metabolisme, així com en el desenvolupament de l'esquelet i el sistema nerviós.
• La desmopressina tracta la diabetis insípida.
• Els glucocorticoides són essencials per al control de l'estrès i el metabolisme.

Suport al pacient

Educació terapèutica

És necessari gestionar correctament la teràpia hormonal.

Suport psicològic

Ajuda a fer front a l'anunci del diagnòstic, l'operació, el risc de recaiguda o les limitacions del tractament hormonal.

La gana irreprimible (menjar en excés) és una conseqüència freqüent de l'operació, lligada a danys a l'hipotàlem. Els aperitius incessants o les compulsions alimentàries resulten gairebé impossibles de controlar, provocant un augment de pes de vegades important i problemes psicològics. Consultar un especialista en trastorns alimentaris pot ser útil.

Atenció especialitzada

Després de l'operació, determinades discapacitats requereixen un seguiment especialitzat.

• Fins al 30% dels pacients tenen una discapacitat visual.
• Els problemes de memòria també són habituals.