contingut
L'alveolitis fibrosant idiopàtica (IFA) és una malaltia que segueix sent una de les menys estudiades, entre altres patologies de l'interstici dels pulmons. Amb aquest tipus d'alveolitis, es produeix una inflamació de l'interstici pulmonar amb la seva fibrosi. Pateixen, incloses les vies respiratòries, parènquima pulmonar. Això afecta negativament l'estat dels òrgans respiratoris, provoca els seus canvis restrictius, la interrupció de l'intercanvi de gasos i la insuficiència respiratòria, que provoca la mort.
L'alveolitis fibrosant idiopàtica també s'anomena fibrosi pulmonar idiopàtica. Aquesta terminologia l'utilitzen principalment els especialistes anglesos (fibrosi pulmonar idiopàtica), així com els pneumòlegs alemanys (idiopa-thische Lungenfibrose). Al Regne Unit, ELISA s'anomena "alveolitis fibrosant criptogènica" (alveolitis fibrosant criptogènica).
Els termes "criptogènic" i "idiopàtic" tenen algunes diferències, però ara s'utilitzen indistintament. Ambdues paraules signifiquen que la causa de la malaltia encara no està clara.
Epidemiologia i factors de risc
La informació estadística que reflecteix la prevalença de la malaltia és molt contradictòria. Se suposa que aquestes discrepàncies es deuen a la inclusió de pacients no només amb alveolitis fibrosant idiopàtica, sinó també amb altres pneumònia intersticial idiopàtica (PII).
De 100 homes, 000 persones experimenten patologia i 20 persones de 100 dones. En un any, 000 persones emmalalteixen per cada 13 homes i 100 persones per cada 000 dones.
Tot i que actualment es desconeixen les causes de l'alveolitis idiopàtica, els científics no paren d'intentar esbrinar la veritable naturalesa de l'origen de la malaltia. Hi ha la suposició que la patologia té una base genètica, quan una persona té una predisposició hereditària a la formació de teixits fibrosos als pulmons. Això passa en resposta a qualsevol dany a les cèl·lules del sistema respiratori. Els científics confirmen aquesta hipòtesi amb antecedents familiars, quan aquesta malaltia es localitza en parents sanguinis. També a favor de la base genètica de la malaltia hi ha el fet que la fibrosi pulmonar sovint es manifesta en pacients amb patologies hereditàries, per exemple, amb la malaltia de Gaucher.
Canvis estructurals en els pulmons
Les principals característiques del quadre morfològic de l'alveolitis fibrosant idiopàtica són:
La presència de fibrosi densa del parènquima pulmonar.
Els canvis morfològics es distribueixen segons un tipus heterogeni irregular. Aquestes taques es deuen al fet que s'alternen àrees de teixits sans i danyats als pulmons. Els canvis poden ser fibrosos, quístics i en forma d'inflamació intersticial.
La part superior de l'acinus s'inclou al principi del procés inflamatori.
En general, la histologia del teixit pulmonar en l'alveolitis fibrosant idiopàtica s'assembla a una imatge similar a la de la pneumònia intersticial.
Símptomes d'alveolitis fibrosant idiopàtica
Molt sovint, l'alveolitis idiopàtica fibrosa es diagnostica en pacients majors de 50 anys. Els homes es posen malalts més sovint que les dones. La relació aproximada és d'1,7:1.
Els pacients indiquen dificultat per respirar, que augmenta constantment. El pacient no pot respirar profundament (dispnea inspiratòria), el persegueix una tos seca sense esputo. La dispnea es produeix en tots els pacients amb alveolitis fibrosant idiopàtica.
Com més forta sigui la falta d'alè, més greu serà el curs de la malaltia. Havent aparegut una vegada, ja no passa, només avança. A més, la seva aparició no depèn de l'hora del dia, de la temperatura ambient i d'altres factors. Les fases inspiratòries dels pacients s'escurcen, així com les fases espiratòries. Per tant, la respiració d'aquests pacients és ràpida. Cadascun d'ells té la síndrome d'hiperventilació.
Si una persona vol respirar profundament, això condueix a una tos. Tanmateix, no tots els pacients desenvolupen tos, per la qual cosa no té interès diagnòstic. Mentre que en persones amb malaltia pulmonar obstructiva crònica, que sovint es confon amb ELISA, la tos sempre estarà present. A mesura que la malaltia avança, la falta d'alè fa que una persona es torni discapacitada. Perd la capacitat de pronunciar una frase llarga, no pot caminar i cuidar-se sol.
El manifest de la patologia gairebé no es nota. Alguns pacients assenyalen que l'alveolitis fibrosa va començar a desenvolupar-se en ells segons el tipus de SARS. Per tant, alguns científics suggereixen que la malaltia pot ser de naturalesa viral. Com que la patologia es desenvolupa lentament, la persona té temps d'adaptar-se a la seva falta d'alè. Sense saber-ho, les persones redueixen la seva activitat i passen a una vida més passiva.
Una tos productiva, és a dir, una tos que va acompanyada de producció d'esput, es desenvolupa en no més del 20% dels pacients. El moc pot contenir pus, especialment en aquells pacients que pateixen d'alveolitis fibrosant idiopàtica severa. Aquest signe és perillós, ja que indica l'addició d'una infecció bacteriana.
L'augment de la temperatura corporal i l'aparició de sang a l'esput no són típics d'aquesta malaltia. Mentre escolta els pulmons, el metge ausculta el crepitus que es produeix al final de la inspiració. Si apareix sang a l'esput, s'ha de derivar el pacient per a un examen per càncer de pulmó. Aquesta malaltia en pacients amb ELISA es diagnostica de 4 a 12 vegades més sovint que en persones sanes, fins i tot en les que fumen.
Altres símptomes d'ELISA inclouen:
Dolor en les articulacions.
Dolors musculars.
Deformitats de les falanges ungueals que comencen a semblar baquetes. Aquest símptoma es presenta en el 70% dels pacients.
Les crepitacions al final de la inhalació es tornen més intenses, i al principi seran més suaus. Els experts comparen el crepitus final amb el cruixir de la cel·lofana o el so que es fa quan s'obre una cremallera.
Si en una fase inicial del desenvolupament de la malaltia, les crepitacions s'escolten principalment a les regions basals posteriors, a mesura que avança, s'escoltaran cruixents a tota la superfície dels pulmons. No al final de la respiració, sinó al llarg de tota la seva longitud. Quan la malaltia acaba de començar a desenvolupar-se, el crepitus pot estar absent quan el tors s'inclina cap endavant.
Els roncs secs s'escolten en no més del 10% dels pacients. La causa més freqüent és la bronquitis. El desenvolupament posterior de la malaltia condueix a símptomes d'insuficiència respiratòria, el desenvolupament del cor pulmonar. El color de la pell adquireix un color cendres-cianòtic, el 2n to sobre l'artèria pulmonar s'intensifica, el batec del cor s'accelera, les venes cervicals s'inflen, les extremitats s'inflen. L'etapa final de la malaltia condueix a una pèrdua de pes pronunciada d'una persona, fins al desenvolupament de la caquèxia.
Diagnòstic d'alveolitis fibrosant idiopàtica
S'han revisat els mètodes per diagnosticar l'alveolitis fibrosant idiopàtica en aquest moment. Tot i que una tècnica d'investigació com una biòpsia pulmonar oberta dóna el resultat més fiable i es considera el "estàndard d'or" del diagnòstic, no sempre es practica.
Això es deu als importants desavantatges d'una biòpsia pulmonar oberta, que inclouen: el procediment és invasiu, és car, després de la seva implementació, caldrà ajornar el tractament fins que el pacient es recuperi. A més, no es podrà fer una biòpsia diverses vegades. És completament impossible que una determinada part dels pacients ho faci, ja que l'estat de salut humana no ho permet.
Els criteris bàsics de diagnòstic que s'han desenvolupat per detectar l'alveolitis fibrosant idiopàtica són:
S'exclouen altres patologies de l'interstici dels pulmons. Això es refereix a malalties que es podrien desencadenar prenent medicaments, inhalant substàncies nocives, danys sistèmics al teixit connectiu.
La funció de la respiració externa es redueix, s'altera l'intercanvi de gasos als pulmons.
Durant la TAC, es detecten canvis bilaterals de malla als pulmons, en les seves seccions basals.
Altres malalties no es confirmen després de la biòpsia transbronquial o el rentat broncoalveolar.
Els criteris de diagnòstic addicionals inclouen:
El pacient té més de 50 anys.
La falta d'alè es produeix de manera imperceptible per al pacient, augmenta amb l'esforç físic.
La malaltia té un curs llarg (a partir de 3 mesos o més).
El crepitus s'escolta a les regions basals dels pulmons.
Perquè el metge pugui fer un diagnòstic, cal trobar la confirmació de 4 criteris principals i 3 addicionals. L'avaluació de criteris clínics permet determinar ELISA amb un alt grau de probabilitat, fins al 97% (dades proporcionades per Raghu et al.), però la sensibilitat dels criteris en si és igual al 62%. Per tant, aproximadament un terç dels pacients encara necessiten realitzar una biòpsia pulmonar.
La tomografia computada d'alta precisió millora la qualitat de l'exploració pulmonar i facilita el diagnòstic d'ELISA, així com d'altres patologies similars. El seu valor de recerca és igual al 90%. Molts experts insisteixen a abandonar completament la biòpsia, sempre que la tomografia d'alta precisió hagi revelat canvis característics de l'alveolitis idiopàtica. En aquest cas, estem parlant d'un pulmó de “bresca” (quan la zona afectada és del 25%), així com de la confirmació histològica de la presència de fibrosi.
El diagnòstic de laboratori no té importància global pel que fa a la detecció de patologia.
Les principals característiques de les anàlisis obtingudes:
Augment moderat de la VSG (diagnosticat en el 90% dels pacients). Si l'ESR augmenta significativament, això pot indicar un tumor cancerós o una infecció aguda.
Augment de crioglobulines i immunoglobulines (en un 30-40% dels pacients).
Augment dels factors antinuclears i reumatoides, però sense revelar patologia sistèmica (en un 20-30% dels pacients).
Un augment del nivell sèric de lactat deshidrogenasa total, que es deu a l'augment de l'activitat dels macròfags alveolars i dels alveòcits tipus 2.
Augment de l'hematocrit i dels glòbuls vermells.
Augment del nivell de leucòcits. Aquest indicador pot ser un signe d'una infecció o un signe de prendre glucocorticoides.
Com que l'alveolitis fibrosant comporta alteracions en el funcionament dels pulmons, és important avaluar-ne el volum, és a dir, la seva capacitat vital, capacitat total, volum residual i capacitat residual funcional. Quan es realitza la prova, el coeficient de Tiffno estarà dins del rang normal, o fins i tot augmentarà. L'anàlisi de la corba pressió-volum mostrarà el seu desplaçament cap a la dreta i cap avall. Això indica una disminució de l'extensibilitat dels pulmons i una disminució del seu volum.
La prova descrita és altament sensible, per la qual cosa es pot utilitzar per al diagnòstic precoç de la patologia, quan altres estudis encara no detecten cap canvi. Per exemple, una anàlisi de gasos en sang realitzada en repòs no revelarà cap anomalia. Una disminució de la tensió parcial d'oxigen a la sang arterial només s'observa durant l'esforç físic.
En el futur, la hipoxèmia estarà present fins i tot en repòs i anirà acompanyada d'hipocapnia. La hipercàpnia es desenvolupa només en l'etapa final de la malaltia.
Quan es realitza una radiografia, sovint és possible visualitzar canvis de tipus reticular o reticulonodular. Es trobaran als dos pulmons, a la seva part inferior.
El teixit reticular amb alveolitis fibrosa es torna rugós, s'hi formen fils, il·luminació quística amb un diàmetre de 0,5-2 cm. Formen la imatge d'un "pulmó de bresca". Quan la malaltia arriba a la fase terminal, és possible visualitzar la desviació de la tràquea cap a la dreta i la traqueomegàlia. Al mateix temps, els especialistes haurien de tenir en compte que en el 16% dels pacients, la imatge de raigs X pot romandre dins del rang normal.
Si la pleura està implicada en el procés patològic d'un pacient, es desenvolupa una adenopatia intratoràcica i es nota l'engrossiment del parenquima, això pot indicar una complicació d'ELISA per un tumor cancerós o una altra malaltia pulmonar. Si un pacient desenvolupa simultàniament alveolitis i enfisema, el volum pulmonar pot romandre dins del rang normal, o fins i tot augmentar. Un altre signe diagnòstic de la combinació d'aquestes dues malalties és el debilitament del patró vascular a la part superior dels pulmons.
Durant la tomografia computada d'alta resolució, els metges detecten els següents signes:
Ombres lineals irregulars.
Lucidesa quística.
Focs focals de transparència reduïda dels camps pulmonars del tipus “vidre esmerilat”. L'àrea de dany als pulmons és del 30%, però no més.
Engrossiment de les parets dels bronquis i la seva irregularitat.
Desorganització del parènquima pulmonar, bronquièctasis de tracció. Les regions basal i subpleural dels pulmons són les més afectades.
Si les dades de TC són avaluades per un especialista, el diagnòstic serà un 90% correcte.
Aquest estudi permet distingir entre l'alveolitis fibrosant idiopàtica i altres malalties que tenen una imatge similar, com ara:
Pneumonitis per hipersensibilitat crònica. Amb aquesta malaltia, el pacient no té canvis "cel·lulars" als pulmons, els nòduls centrilobulars es noten i la pròpia inflamació es concentra a les parts superiors i mitjanes dels pulmons.
Asbestosi. En aquest cas, el pacient desenvolupa plaques pleurals i bandes parenquimàtiques de fibrosi.
Pneumònia intersticial descamativa. S'ampliaran els apagaments del tipus "vidre esmerilat".
Segons la tomografia computeritzada, és possible fer un pronòstic per al pacient. Serà millor per als pacients amb síndrome del vidre esmolat, i pitjor per als pacients amb canvis reticulars. Un pronòstic intermedi està indicat per als pacients amb símptomes mixts.
Això es deu al fet que els pacients amb síndrome del vidre esmolat responen millor a la teràpia amb glucocorticoides, que es reflecteix en signes característics durant la HRCT. Ara els metges es guien més per les dades de la tomografia computada a l'hora de fer un pronòstic que per altres mètodes (rentat bronquial i alveolar, proves pulmonars, biòpsia pulmonar). És una tomografia computeritzada que permet valorar el grau d'afectació del parènquima pulmonar en el procés patològic. Mentre que una biòpsia permet examinar només una determinada part del cos.
El rentat broncoalveolar no s'ha d'excloure de la pràctica diagnòstica, ja que permet determinar el pronòstic de la patologia, el seu curs i la presència d'inflamació. En rentat amb ELISA, es troba un augment del nombre d'eosinòfils i neutròfils. Al mateix temps, aquest símptoma és característic d'altres malalties del teixit pulmonar, per la qual cosa no s'ha de sobreestimar la seva importància.
Un alt nivell d'eosinòfils en el rentat empitjora el pronòstic de l'alveolitis fibrosant idiopàtica. El fet és que aquests pacients sovint responen malament al tractament amb corticoides. El seu ús permet reduir el nivell de neutròfils, però el nombre d'eosinòfils segueix sent el mateix.
Si es troben altes concentracions de limfòcits al líquid de rentat, això pot indicar un pronòstic favorable. Atès que el seu augment sovint es produeix amb una resposta adequada de l'organisme al tractament amb corticoides.
La biòpsia transbronquial us permet obtenir només una petita àrea de teixit (no més de 5 mm). Per tant, el valor informatiu de l'estudi es redueix. Com que aquest mètode és relativament segur per al pacient, es practica en les primeres etapes de la malaltia. Una biòpsia pot excloure patologies com la sarcoïdosi, la pneumonitis per hipersensibilitat, els tumors cancerosos, les infeccions, la pneumònia eosinofílica, la histocitosi i la proteinosi alveolar.
Com s'ha esmentat, una biòpsia de tipus obert es considera un mètode clàssic per diagnosticar ELISA, permet diagnosticar amb precisió, però és impossible predir el desenvolupament de la patologia i la seva resposta al tractament futur mitjançant aquest mètode. Una biòpsia oberta es pot substituir per una biòpsia toracoscòpica.
Aquest estudi implica prendre una quantitat similar de teixit, però la durada del drenatge de la cavitat pleural no és tan llarga. Això redueix el temps que el pacient passa a l'hospital. Les complicacions d'un procediment toracoscòpic són menys freqüents. Com mostren els estudis, una biòpsia oberta no és aconsellable prescriure a tots els pacients sense excepció. Realment només ho requereix l'11-12% dels pacients, però no més.
A la classificació internacional de malalties de la 10a revisió, ELISA es defineix com "J 84.9 - Malaltia pulmonar intersticial, no especificada".
El diagnòstic es pot formular de la següent manera:
ELISA, fase inicial, insuficiència respiratòria de 1r grau.
ELISA en l'etapa de “pulmó cel·lular”, insuficiència respiratòria de 3r grau, cor pulmonar crònic.
Tractament de l'alveolitis fibrosant idiopàtica
Encara no s'han desenvolupat mètodes efectius per al tractament de l'ELISA. A més, és difícil donar una conclusió sobre l'eficàcia dels resultats de la teràpia, ja que les dades sobre el curs natural de la malaltia són mínimes.
El tractament es basa en l'ús de fàrmacs que redueixen la resposta inflamatòria. S'utilitzen corticoides i citostàtics, que afecten el sistema immunitari humà i ajuden a reduir la inflamació. Aquesta teràpia s'explica per la suposició que l'alveolitis fibrosant idiopàtica es desenvolupa en un context d'inflamació crònica, que comporta fibrosi. Si aquesta reacció es suprimeix, es pot prevenir la formació de canvis fibròtics.
Hi ha tres possibles vies de teràpia:
Tractament només amb glucocorticoides.
Tractament amb glucocorticoides amb azatioprina.
Tractament amb glucocorticoides amb ciclofosfamida.
El consens internacional, celebrat l'any 2000, aconsella l'ús dels dos darrers règims en el tractament, encara que no hi ha arguments a favor de la seva efectivitat en comparació amb la monoteràpia amb glucocorticoides.
Molts metges avui prescriuen glucocorticoides per a l'administració oral. Tot i que només és possible aconseguir resultats positius en un 15-20% dels pacients. Les persones menors de 50 anys, la majoria dones, responen millor a aquesta teràpia si presenten un augment dels valors de limfòcits en el rentat dels bronquis i els alvèols, i també es diagnostiquen canvis en el vidre esmolat.
El tractament ha de continuar almenys sis mesos. Per avaluar la seva eficàcia, presteu atenció als símptomes de la malaltia, els resultats de les radiografies i altres tècniques. Durant el tractament, cal controlar el benestar del pacient, ja que aquesta teràpia s'associa amb un alt risc de complicacions.
Hi ha alguns experts que s'oposen a l'ús de citostàtics en el tractament de l'ELISA. Ho justifiquen dient que la probabilitat de complicacions amb aquesta teràpia és extremadament alta. Això és especialment cert en el cas de l'ús de ciclofosfamida. L'efecte secundari més comú és la pancitopènia. Si les plaquetes cauen per sota de 100/ml, o el nivell de limfòcits cau per sota de 000/ml, la dosi dels fàrmacs es redueix.
A més de la leucopènia, el tractament amb ciclofosfamida s'associa amb el desenvolupament d'efectes secundaris com:
Càncer de bufeta.
Cistitis hemorràgica.
Estomatitis.
Trastorn de la cadira.
Alta susceptibilitat del cos a malalties infeccioses.
Tot i així, si al pacient se li van prescriure citostàtics, cada setmana haurà de donar sang per a una anàlisi general (durant els primers 30 dies des de l'inici del tractament). A continuació, es dona sang 1-2 vegades en 14-28 dies. Si la teràpia es realitza amb ciclofosfamida, cada setmana el pacient ha de portar orina per analitzar-la. És important avaluar el seu estat i controlar l'aparició de sang a l'orina. Aquest control en el tractament a casa pot ser difícil d'implementar, per tant, aquest règim de teràpia no sempre s'utilitza.
Els científics esperen que l'ús d'interferons ajudi a fer front a l'alveolitis fibrosant idiopàtica. Impedeixen la germinació de fibroblasts i proteïnes de la matriu a les cèl·lules del teixit pulmonar.
Una manera radical de tractar la patologia és el trasplantament de pulmó. La supervivència dels pacients dins dels 3 anys posteriors a la cirurgia és del 60%. No obstant això, molts pacients amb ELISA són grans, per la qual cosa no poden tolerar aquesta intervenció.
Tractament de complicacions
Si el pacient desenvolupa una infecció respiratòria, se li prescriuen antibiòtics i antimicòtics. Els metges insisteixen que aquests pacients estiguin vacunats contra la grip i la infecció pneumocòcica. La teràpia de la hipertensió pulmonar i del cor pulmonar crònic descompensat es realitza segons els protocols pertinents.
Si el pacient manifesta hipoxèmia, se li mostra oxigenoteràpia. Això fa possible reduir la falta d'alè i augmentar la tolerància a l'exercici del pacient.
Forecast
El pronòstic en pacients amb alveolitis fibrosant idiopàtica és dolent. L'esperança de vida mitjana d'aquests pacients no supera els 2,9 anys.
El pronòstic és una mica millor en dones malaltes, en pacients joves, però només a condició que la malaltia no duri més d'un any. També millora el pronòstic d'una resposta positiva de l'organisme al tractament amb glucocorticoides.
Molt sovint, els pacients moren per insuficiència cardíaca respiratòria i pulmonar. Aquestes complicacions es desenvolupen a causa de la progressió de l'ELISA. També pot ser mortal a causa del càncer de pulmó.