Vasculitis dels vasos mitjans

Peri Arteritis nodosa o PAN

La periarteritis nodosa (PAN) és una angeitis necrosant molt rara que pot afectar molts òrgans, la causa de la qual no és ben coneguda (es creu que algunes formes estan relacionades amb el virus de l’hepatitis B).

Els pacients sovint presenten un deteriorament del seu estat general amb pèrdua de pes, febre, etc.

El dolor muscular és present en la meitat dels casos. Són intenses, difuses, espontànies o desencadenades per la pressió, que poden clavar el pacient al llit a causa de la intensitat del dolor i el malgast muscular ...

El dolor articular predomina a les articulacions perifèriques grans: genolls, turmells, colzes i canells.

Sovint s’observen danys als nervis anomenats multineuritis que afecten diversos nervis com la ciàtica, el nervi poplítial extern o intern, radial, cubital o mitjà i sovint s’associa amb edema segmentari distal. La neuritis no tractada condueix finalment a l’atròfia dels músculs inervats pel nervi afectat.

La vasculitis també pot afectar el cervell més rarament, cosa que pot provocar epilèpsia, hemiplegia, ictus, isquèmia o hemorràgia.

El signe suggeridor a nivell cutani és la púrpura (taques violàcies que no s’esvaeixen en prémer-la) que s’infiltra i s’infiltra, especialment a les extremitats inferiors o a un livedo, formant tipus de malles (livedo reticularis) o motes (livedo racemosa) violacis a la cames. També podem veure el fenomen de Raynaud (uns quants dits es tornen blancs pel fred), o fins i tot la gangrena dels dits o dels dits dels peus.

L'orquitis (inflamació d'un testicle) és una de les manifestacions més típiques de PAN, causada per vasculitis de l'artèria testicular que pot provocar una necrosi testicular.

Una síndrome inflamatòria biològica és present en la majoria de pacients amb PAN (augment de la velocitat de sedimentació a més de 60 mm la primera hora, en proteïna reactiva C, etc.), hiper eosinofília major (augment de glòbuls blancs polinuclears eosinofílics).

La infecció per l'hepatitis B dóna lloc a la presència d'antigen HBs en aproximadament ¼ a 1/3 dels pacients

L’angiografia revela microaneurismes i estenosi (disminució del calibre o aspecte reduït) dels vasos de calibre mitjà.

El tractament de la PAN comença amb la teràpia amb corticoides, de vegades combinada amb immunosupressors (especialment ciclofosfamida)

Les bioteràpies tenen lloc en la gestió de PAN, en particular el rituximab (anti-CD20).

Malaltia de Buerger

La malaltia de Buerger o tromboangiitis obliterant és una angiitis que afecta segments d’artèries i venes petites i mitjanes de les extremitats inferiors i superiors, provocant trombosi i recanalització dels vasos afectats. Aquesta malaltia és més freqüent a Àsia i entre els jueus ashkenazi.

Es produeix en un pacient jove (menys de 45 anys), sovint fumador, que comença a presentar manifestacions d’arteritis a principis de la vida (isquèmia dels dits o dels dits dels peus, claudicació intermitent, úlceres arterials isquèmiques o gangrena de les cames, etc.)

L’arteriografia revela danys a les artèries distals.

El tractament implica deixar de fumar del tot, cosa que és un desencadenant i un agreujament de la malaltia.

El metge li prescriu vasodilatadors i fàrmacs antiplaquetaris com l’aspirina

Pot ser necessària una cirurgia de revascularització.

Maladie de Kawasaki

La malaltia de Kawasaki o "síndrome adeno-cutània-mucosa" és una vasculitis que afecta de manera electiva el territori de les artèries coronàries responsable en particular dels aneurismes coronaris que poden ser una font de mortalitat, especialment en nens d'entre 6 mesos i 5 anys amb una freqüència màxima. als 18 mesos.

La malaltia té lloc en tres fases durant diverses setmanes

Fase aguda (de 7 a 14 dies): febre amb erupcions cutànies i aspecte de "llavis de cirera", "llengua de maduixa", "ulls injectats" per conjuntivitis bilateral, "nen inconsolable", edema i enrogiment de mans i peus. L’ideal seria iniciar el tractament en aquesta etapa per limitar el risc de seqüeles cardíaques

Fase subaguda (de 14 a 28 dies) que resulta en la pelada de la polpa dels dits i dels dits dels peus que comença al voltant de les ungles. És en aquesta etapa que es formen els aneurismes coronaris

Fase convalescent, generalment lliure de símptomes, però durant la qual es poden produir complicacions cardíaques sobtades a causa de la formació d’aneurismes coronaris a la fase anterior.

Els altres signes són l’erupció del bolquer, de color vermell brillant amb una canalla descamatòria, signes cardiovasculars (remor cardíac, galop cardíac, anomalies Electro CardioGram, pericarditis, miocarditis ...), digestius (diarrea, vòmits, dolor abdominal ...), neurològics (meningitis asèptica, convulsions) , paràlisi), urinària (pus estèril a l'orina, uretritis), poliartritis ...

Es demostra una inflamació significativa a la sang amb una velocitat de sedimentació superior a 100 mm la primera hora i una proteïna C reactiva molt alta, un augment notable dels glòbuls blancs polinuclears superiors a 20 elements / mm000 i un augment de les plaquetes.

El tractament es basa en immunoglobulines injectades per via intravenosa (Ig IV) el més aviat possible per limitar el risc d'aneurisma coronari. Si la IVIG no és efectiva, els metges utilitzen cortisona o aspirina per via intravenosa.