contingut
Vasculitis de petits capil·lars
Vasculitis de petits capil·lars
Es tracta d’un gran grup de vasculitis de la paret de les arterioles, de les vènules o dels capil·lars, el pronòstic de les quals és molt variable en funció de si es tracta d’una vasculitis cutània pura o sistèmica.
L’aspecte clínic més freqüent és la púrpura (taques violàcies que no s’esvaeixen en prémer-la), protuberant i infiltrada, especialment a les extremitats inferiors, agreujada per la posició vertical, que pot adoptar diverses formes (petecial i equimòtica, necròtica, pustular ...) o livedo, formant una mena de malla violeta (livedo reticularis) o motllat (livedo racemosa) a les potes. També podem observar un fenomen de Raynaud (uns quants dits es tornen blancs pel fred).
La púrpura i el livedo poden associar-se a altres lesions de la pell (pàpules, nòduls, lesions necròtiques, bombolles sagnants), urticària fixa que no pica.
La presència de manifestacions fora de la pell constitueix un factor de gravetat, que mostra la presència d’afectació vascular en els òrgans:
- dolor en les articulacions,
- dolor abdominal, femtes negres, trastorn del trànsit,
- neuropatia perifèrica
- edema de les extremitats inferiors,
- Hipertensió arterial,
- dificultats respiratòries, asma, tos de sang ...
El metge prescriu exàmens destinats a buscar una causa i signes de gravetat: anàlisi de sang amb recompte de cèl·lules sanguínies, cerca d’inflamacions, proves hepàtiques i renals, etc., cerca de sang a les femtes i radiografies segons els punts de trucada ( radiografia pulmonar en cas de dificultats respiratòries, etc.).
Vasculitis desencadenada per la infecció:
- bacteriana: estreptococ, cocos gram negatius (gonococ i meningococ)
- viral: hepatitis, mononucleosi infecciosa, VIH, etc.
- paràsit: malària ...
- fongs: Candida albicans ...
Vasculitis associada a anomalies immunològiques
- Crioglobulinèmia tipus II (monoclonal mixta) i III (policlonal mixta), associada a malaltia autoimmune, infecció (especialment hepatitis C) o malaltia de la sang
- Hipocomplementémie (vascularite urticarienne de Mac Duffie)
- Hiperglobulinèmia (hiperglobulinèmica de Waldenström)
- Connectivitis: lupus, síndrome de Gougerot-Sjögren, artritis reumatoide ...
- Vasculitis de malalties de la sang i tumors malignes
- Leucèmia, limfoma, mieloma, càncer
- Vasculitis associada a ANCA (anticossos citoplasmàtics anti-neutròfils)
Micro Poly Angéite o MPA
La micropoliangiitis (MPA) és una angeitis necrosant sistèmica els signes clínics de la qual són molt similars als de la PAN.
L’MPA s’associa a ANCA del tipus anti-mieloperoxidasa (anti-MPO) i sol donar lloc a una glomerulonefritis ràpidament progressiva i a una afectació pulmonar que és absent a la PAN.
El tractament de l’AMP pel que fa al PAN comença amb la teràpia amb corticoides, de vegades combinada amb immunosupressors (ciclofosfamida en particular)
Malaltia de Wegener
La granulomatosi de Wegener és una vasculitis l’aparició de la qual està marcada generalment per símptomes ORL o respiratoris (sinusitis, pneumopatia, etc.) resistents als tractaments amb antibiòtics.
Clàssicament, l’afecció ORL difusa (pansinusitis destructiva), pulmonar (nòduls parenquimàtics) i renal (glomerulonefritis necrotitzant creixent pauci-immune) produeix la triada clàssica de la granulomatosi de Wegener.
La membrana cutània-mucosa afecta aproximadament el 50% dels pacients: púrpura (taques violàcies que no desapareixen quan es pressiona) protuberants i infiltrats, pàpules, nòduls subcutànis, ulceracions cutànies, pústules, vesícules, gingivitis hiperplàstica ...
L’ANCA és una prova diagnòstica i evolutiva de la granulomatosi de Wegener, amb fluorescència citoplasmàtica difusa (c-ANCA), finament granular amb millora perinuclear i / o fluorescència purament perinuclear (p-ANCA).
El tractament de la granulomatosi de Wegener, que de vegades es pot considerar una emergència mèdica, s’ha de dur a terme en un entorn hospitalari especialitzat, mitjançant una combinació de cortisona i ciclofosfamida oral.
Malaltia de Churg i Strauss
L’asma és un criteri important i primerenc d’aquesta vasculitis, que precedeix de mitjana 8 anys abans dels primers signes de vasculitis (neuropatia, trastorns sinusals, etc.) i que persisteix després.
Les anàlisis de sang mostren en particular un augment clar dels glòbuls blancs polinuclears eosinòfils
El tractament de la malaltia de Churg i Strauss comença amb la teràpia amb corticoides, de vegades combinada amb immunosupressors (especialment ciclofosfamida)
L'opinió del nostre metge
La púrpura infiltrada (taques violàcies, una mica gruixudes que no s’esvaeixen amb la pressió dels dits) és el signe clau de la vasculitis. Malauradament, aquest signe no sempre és present i la variabilitat dels signes clínics inespecífics sovint dificulta el diagnòstic dels metges. De la mateixa manera, sovint és difícil trobar una causa per tractar en vasculitis de vas petit, que és amb diferència el cas més important que es troba en la pràctica actual en comparació amb la vasculitis de vas mitjà i gran: aproximadament la meitat de la vasculitis de vas petit. els vasos no tenen causa durant les exploracions biològiques i radiològiques que el metge realitza per buscar una etiologia. Sovint parlem de "vasculitis al·lèrgica" o "vasculitis per hipersensibilitat" o més aviat de "vasculitis cutània de petits vasos de calibre idiopàtic". Dr. Ludovic Rousseau, dermatòleg |
Punts d'interès
Grup d'estudi de la vasculitis francesa: www.vascularites.org
Dermatonet.com, lloc d’informació sobre pell, cabell i bellesa per part d’un dermatòleg
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm