Què és la malaltia de Behçet?

Què és la malaltia de Behçet?

La malaltia de Behçet és una malaltia relacionada amb la inflamació dels vasos sanguinis. Es manifesta principalment per aftes a la boca o als genitals, però també per danys als ulls, la pell o les articulacions. Les manifestacions més greus consisteixen en danys neurològics o digestius, trombosi venosa i aneurismes arterials, així com certs danys oftalmològics que poden provocar ceguesa. El tractament és principalment simptomàtic i pot incloure colquicina i corticoides amb o sense immunosupressors per a manifestacions més greus.

Què és la malaltia de Behçet?

Aquesta malaltia va ser descrita per primera vegada pel dermatòleg Behçet l'any 1934. Designa un trastorn inflamatori que pot incloure vasculitis, és a dir, inflamació de les artèries i/o venes de petit o gran calibre. , així com trombosis, és a dir coàguls que també es formen a les artèries i/o venes.

La malaltia de Behçet predomina a la conca mediterrània i al Japó. Afecta tant a homes com a dones, però tendeix a ser més greu en els homes. Sol presentar-se entre els 18 i els 40 anys i es pot veure en nens. 

Evoluciona en brots, intercalats amb períodes de remissió. De vegades pot ser mortal, arran de complicacions neurològiques, trastorns vasculars (ruptura d'aneurisma) o gastrointestinals. Un gran nombre de pacients finalment entren en remissió.

Quines són les causes de la malaltia de Behçet?

Es desconeix la causa de la malaltia de Behçet. 

Podrien estar implicats desencadenants immunològics, inclosos els desencadenants autoimmunes, i virals (per exemple, el virus de l'herpes) o bacterians (per exemple, estreptococs). L'al·lel HLA-B51 és un factor de risc important. De fet, els portadors d'aquest al·lel tenen un risc de desenvolupar la malaltia d'1,5 a 16 vegades més gran en comparació amb els no portadors.

Quins són els símptomes de la malaltia de Behçet?

Les manifestacions clíniques de la malaltia de Behçet són diverses i poden ser discapacitants en les activitats de la vida diària. Això inclou:

  • danys a la pell com ara úlceres bucals presents en el 98% dels casos, aftes genitals presents en el 60% dels casos i localitzades preferentment en homes a l'escrot, pseudofol·liculitis, nòduls dermo-hipodèrmics presents en un 30 a 40% dels casos;
  • danys articulars, com artràlgia i oligoartritis inflamatòria de les grans articulacions (genolls, turmells), presents en el 50% dels casos;
  • dany muscular, més aviat rar;
  • danys oculars, com ara uveïtis, hipopyons o coroiditis, presents en un 60% dels casos, i que provoquen complicacions greus com cataractes, glaucoma, ceguesa;
  • dany neurològic present en un 20% dels casos. Els brots sovint comencen amb febre i mal de cap. Inclouen meningoencefalitis, danys als nervis cranials, tromboflebitis dels sins cerebrals;
  • dany vascular: trombosi venosa, sovint superficial, present entre un 30 i un 40% dels casos; dany arterial, rar, com ara arteritis inflamatòria o aneurismes;
  • trastorns cardíacs, rars, com ara miocarditis, endocarditis o pericarditis; 
  • els trastorns gastrointestinals, poc freqüents a Europa, es manifesten per molèsties abdominals, dolor abdominal i diarrea amb úlceres intestinals, similars als brots de la malaltia de Crohn o la colitis ulcerosa;
  • són possibles altres trastorns rars, en particular renals i testiculars.

Com tractar la malaltia de Behçet?

No hi ha cura per a la malaltia de Behçet. Els tractaments disponibles tenen com a objectiu controlar la malaltia reduint la inflamació.

El maneig de la malaltia de Behçet és multidisciplinar (metge generalista, oftalmòleg, internista, etc.). El tractament depèn de les manifestacions clíniques:

  • La colquicina (d'1 a 2 mil·ligrams per dia) segueix sent la base del tractament, especialment el dany a la pell i les articulacions. Pot ser suficient en formes lleus;
  • el dany neurològic, ocular i vascular requereix tractament amb corticoides o immunosupressors (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolat mofetil, metotrexat) per part del sistema;
  • en determinades formes oculars greus, l'interferó alfa es pot utilitzar mitjançant injeccions subcutànias;
  • els anticossos anti-TNF alfa s'utilitzen cada cop més en formes greus de la malaltia o en formes resistents a tractaments anteriors;
  • els tractaments locals, en particular les formes oculars, poden ser útils (gotes per als ulls a base de corticoides combinades amb gotes per als ulls per dilatar la pupil·la per prevenir les complicacions de la uveïtis);
  • Els anticoagulants orals destinats a diluir la sang s'utilitzen per tractar la trombosi.

Al mateix temps, es recomana deixar de fumar, essent el tabac un factor de risc d'empitjorament dels trastorns vasculars. La presa de corticoides, sobretot en dosis altes, ha d'anar acompanyada d'una dieta baixa en sucres i sals. En cas de dolor articular, la pràctica d'exercicis d'intensitat moderada, a part de les empentes, pot ajudar a mantenir la flexibilitat de les articulacions i la força muscular.

Finalment, com que la malaltia de Behçet pot provocar ansietat i alteració de la pròpia imatge, el suport psicològic pot ajudar a acceptar millor la pròpia malaltia i a afrontar-la de la millor manera possible en el dia a dia.

Deixa un comentari