El colangiocarcinoma és un càncer de les vies biliars. Afecta l'epiteli de l'arbre biliar intra o extrahepàtic, és a dir, el teixit format per cèl·lules molt juxtaposades que formen el conjunt de canals que recullen la bilis. La bilis és un líquid viscós groguenc produït pel fetge, d'aquí la possibilitat que es desenvolupi una malaltia intra o extrahepàtica.

Malgrat una prevalença encara poc coneguda de la malaltia, el colangiocarcinoma representa gairebé el 3% dels càncers gastrointestinals i al voltant del 10 al 15% dels tumors malignes hepatobiliars. Hi ha un lleuger predomini masculí en el desenvolupament d'aquesta patologia. A més, la malaltia es desenvolupa de mitjana entre els 50 i els 70 anys.

L'origen del desenvolupament d'aquest tumor encara no està clar. No obstant això, sembla que la seva aparició és esporàdica, és a dir, que afecta només a determinats individus dins d'una població sense que hi hagi una “cadena de transmissió” definida. (1)

Aquest càncer es pot desenvolupar a:

- vies biliars intrahepàtiques. Aquestes vies estan formades per petits conductes (canaliculi), conductes d'arengada i vies biliars. Aquest conjunt de canals s'uneixen per formar un canal esquerre i dret comú. Aquests deixen el fetge per formar al seu torn un conducte extrahepàtic comú. Una forma particular de tumor que afecta la unió entre els conductes hepàtics dret i esquerre s'anomena: tumor de Klatskin;

– vies biliars extrahepàtiques, formades pel conducte biliar principal i el conducte biliar accessori.

Els símptomes associats a aquest tipus de càncer són diferents segons el dany hepàtic intra o extrahepàtic. A més, les manifestacions clíniques solen aparèixer quan la malaltia es troba en una fase avançada del seu desenvolupament.

És una malaltia rara amb una incidència d'1 per 100 persones. (000)

Els símptomes de la malaltia apareixen en una fase avançada i són diferents segons la ubicació del tumor.

De fet, en el cas en què el tumor és extrahepàtic, els símptomes associats són: (1)

– Manifestacions colestatiques: femtes clares, icterícia, orina fosca, pruïja, etc.;

- incomoditat;

- pèrdua de pes;

- sensació de cansament i debilitat.

En el context de l'afectació intrahepàtica, la malaltia es defineix més a través de molèsties i símptomes abdominals específics com ara:

- pèrdua de pes;

- anorèxia;

- Mal de panxa.

Altres símptomes també poden estar associats a la malaltia: (2)

- febre ;

- picor;

– Dolor a la part superior dreta de l'abdomen.

La malaltia es defineix en diverses etapes: (3)

– estadi 1a: el càncer es localitza dins dels conductes biliars;

– estadi 1b: el càncer comença a estendre's i estendre's pels vasos limfàtics;

– estadi 2: el càncer comença a propagar-se pels teixits (principalment el fetge) i els vasos limfàtics;

– estadi 3: el càncer està present en forma metastàtica a la majoria dels vasos sanguinis i limfàtics;

– etapa 4: el càncer s'estén a tots els òrgans.

La causa exacta del càncer de conductes biliars encara és desconeguda. No obstant això, els factors de risc per al desenvolupament del colangiocarcinoma s'entenen millor.

El càncer sorgeix de mutacions dins del portador de la informació genètica de les cèl·lules: l'ADN.

Aquestes mutacions genètiques dins de les cèl·lules condueixen a un augment del desenvolupament i al creixement incontrolat de les cèl·lules, que es tradueix en la formació d'un grup cel·lular anomenat tumor.

En el cas que el càncer no es diagnostiqui a temps i/o no es tracta ràpidament, el tumor pot créixer i estendre's directament a altres parts del cos o by el flux de sang. (3)

El colangiocarcinoma es caracteritza per un tumor que afecta els conductes biliars. Això sol desenvolupar-se lentament i la seva evolució a un estat metastàtic també és lenta.

A més, el cribratge de la malaltia sovint es fa en l'etapa avançada del tumor.

El tumor pot créixer a qualsevol nivell al llarg del conducte biliar i bloquejar el flux de bilis.

Tot i que l'origen exacte de la malaltia encara és desconegut, fins avui, molts factors de risc associats a la malaltia són explícits. Aquest és el cas en particular amb: (2)

• la presència de quists als conductes biliars;
• inflamació crònica dels conductes biliars o del fetge;
• colangitis esclerosant primària i secundària (inflamació necrotitzant dels conductes biliars que els fa estrenyir i alterar el flux normal de la bilis);
• colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria crònica de l'intestí gros);
• Porta tifoide crònica (desenvolupament de febres tifoides l'origen de les quals prové d'un agent infecciós i es pot transmetre d'un individu a un altre);
• infeccions parasitàries per Opisthochis viverrini un parell Clonorchis sinensis ;
• exposició al torotrast (un agent de contrast utilitzat en radiografies de raigs X).

 Altres factors personals també entren en joc en el desenvolupament d'aquest tipus de tumor: (3)

• edat; les persones majors de 65 anys tenen un risc més elevat de desenvolupar la malaltia;
• exposició a determinades substàncies químiques. L'exposició al torotrast és l'exemple més il·lustratiu. De fet, s'ha comprovat que l'exposició a aquest agent químic molt utilitzat en radiografia, abans de la seva prohibició als anys 1960, augmenta el risc de desenvolupar colangiocarcinoma. Altres substàncies químiques també participen en l'augment del risc de desenvolupar la malaltia, com l'amiant o els PCB (bifenils policlorats). El primer es va utilitzar durant molt de temps com a material ignífug en els sectors de la construcció, la construcció i la indústria. Els PCB també s'han utilitzat sovint a la indústria i la construcció. Aquestes substàncies químiques estan subjectes ara a regulacions estrictes;
• la presència d'hepatitis B o C;
• presència de cirrosi;
• infecció pel VIH (virus de la immunodeficiència humana);
• diabetis tipus I i tipus II;
• obesitat;
• el tabac.

S'han de fer diferents proves de cribratge del càncer de les vies biliars per tal de fer el diagnòstic de la malaltia. (3)

• L'anàlisi de sang s'utilitza en el diagnòstic del colangiocarcinoma. De fet, en el context on es desenvolupa un tumor als conductes biliars, les cèl·lules canceroses alliberen determinades substàncies químiques característiques que es poden identificar mitjançant una anàlisi de sang. Tanmateix, aquests marcadors també es poden alliberar en altres condicions. La presència d'aquestes substàncies no està lligada sistemàticament al desenvolupament del càncer de les vies biliars;
• l'escàner de les vies biliars permet obtenir una imatge de l'interior d'aquesta part del cos per detectar qualsevol anomalia;
• la tomografia, mitjançant una sèrie de raigs X del fetge, permet una anàlisi més detallada d'aquest òrgan mitjançant imatges tridimensionals;
• MRI (Imatge de Ressonància Magnètica), utilitzant un sistema de camps magnètics i ones de ràdio per obtenir una imatge de l'interior del fetge;
• l'endoscòpia de colangiopancreatografia retrògrada és un mitjà per destacar anomalies més detallades dels conductes biliars;
• La colangiografia transhepàtica percutània també s'utilitza per obtenir una visió detallada de la vesícula biliar;
• la biòpsia permet confirmar el diagnòstic.

La majoria dels casos de càncer de conductes biliars no es poden curar. Tanmateix, els tractaments per a la malaltia sovint són específics dels símptomes.

El seguiment del pacient es realitza gràcies a un equip multidisciplinari format per un conjunt d'especialistes (cirurgians, oncòlegs, radiòlegs, infermeres, gastroenteròlegs, etc.). (3)

Els tractaments que s'ofereixen depenen dels símptomes així com de l'evolució del càncer.

En les etapes 1 i 2, és possible la cirurgia per a la renovació de part de la vesícula biliar, les vies biliars o el fetge.

En l'etapa 3, les possibilitats d'èxit del tractament depenen del nivell de dany als vasos limfàtics.

Finalment, a l'etapa 4, la taxa d'èxit del tractament és relativament baixa.

El tractament de la malaltia pot donar lloc a intervencions quirúrgiques que permeten la renovació dels teixits cancerosos: part dels conductes biliars que contenen cèl·lules canceroses, la vesícula biliar, determinats vasos limfàtics afectats o fins i tot part del fetge.

Normalment, entre el 20% i el 40% de les persones amb cirurgia i sotmeses a sobreviuen 5 anys o més després de l'operació.

En el context de dolor abdominal, icterícia, etc., de vegades és necessari el desbloqueig de les vies biliars. Aquest alliberament es realitza mitjançant un tub prim passat per les vies biliars.

La radioteràpia no és el tractament habitual del colangiocarcinoma, però pot ser eficaç per reduir els símptomes així com per limitar la propagació de metàstasis. Hi ha dos tipus de radioteràpia: la radioteràpia amb feix extern i la radioteràpia interna.

A més, la radioteràpia pot provocar efectes secundaris com nàusees, vòmits o fins i tot fatiga severa.

La quimioteràpia també s'utilitza amb finalitats similars a la radioteràpia. O per a la reducció dels símptomes, per tal de limitar la propagació del tumor i augmentar l'esperança de vida del subjecte afectat. La quimioteràpia sovint es combina amb la radioteràpia. Els efectes secundaris associats a la quimioteràpia també són els associats a la radioteràpia més la pèrdua de cabell.

Algunes investigacions han demostrat els beneficis associats a la combinació de dos fàrmacs utilitzats en la quimioteràpia (Cisplatina i Gemcitabina).

Fins ara, els tractaments associats al càncer de les vies biliars no són tan efectius com els associats a altres tipus de càncer. Per tant, molts estudis se centren en aquest tipus de càncer per tal de trobar millors maneres de tractar la malaltia.

A més, la investigació sobre el desenvolupament de teràpies dirigides també és actual. Aquests són fàrmacs que s'orienten a una etapa determinada del desenvolupament del càncer.