La dermatomiositis és una malaltia crònica que afecta la pell i els músculs. Es tracta d’una malaltia autoimmune que encara desconeix l’origen, classificada en el grup de miopaties inflamatòries idiopàtiques, al costat, per exemple, de la polimiositis. La patologia evoluciona durant anys amb un bon pronòstic, en absència de complicacions greus, però pot dificultar la motricitat del pacient. S'estima que 1 de cada 50 000 habitants de cada 1 viuen amb dermatomiositis (la seva prevalença) i que el nombre de nous casos anuals és de 10 a 000 per milió de població (la seva incidència). (1)

Els símptomes de la dermatomiositis són similars o similars als associats a altres miopaties inflamatòries: lesions cutànies, dolor muscular i debilitat. Però diversos elements permeten distingir la dermatomiositis d’altres miopaties inflamatòries:

• Les taques lleugerament inflades de color vermell i violaci a la cara, el coll i les espatlles solen ser les primeres manifestacions clíniques. El possible dany a les parpelles, en forma d’ulleres, és característic.
• Els músculs es veuen afectats simètricament, començant pel tronc (abdominals, coll, trapezi ...) abans d’arribar, en alguns casos, als braços i cames.
• L’alta probabilitat d’associar-se al càncer. Aquest càncer sol començar en els mesos o anys posteriors a la malaltia, però de vegades tan aviat com apareixen els primers símptomes (també passa just abans d’ells). Sovint es tracta de càncer de mama o d’ovaris per a dones i de pulmó, pròstata i testicles per a homes. Les fonts no estan d'acord sobre el risc de desenvolupar càncer per a les persones amb dermatomiositis (10-15% per a alguns, un terç per a altres). Afortunadament, això no s'aplica a la forma juvenil de la malaltia.

Una ressonància magnètica i una biòpsia muscular confirmaran o denegaran el diagnòstic.

Recordem que la dermatomiositis és una malaltia que pertany al grup de miopaties inflamatòries idiopàtiques. L’adjectiu “idiopàtic” significa que no se’n coneix l’origen. Per tant, fins ara no es coneix ni la causa ni el mecanisme precís de la malaltia. Probablement resultaria d’una combinació de factors genètics i ambientals.

Tanmateix, sabem que és una malaltia autoimmune, és a dir, que provoca una alteració de les defenses immunitàries, els autoanticossos es giren contra el cos, en aquest cas contra determinades cèl·lules dels músculs i de la pell. Tingueu en compte, però, que no totes les persones amb dermatomiositis produeixen aquests autoanticossos. Les drogues també poden ser desencadenants, així com els virus. (1)

Les dones es veuen afectades per la dermatomiositis més sovint que els homes, aproximadament el doble. Sovint és el cas de les malalties autoimmunes, sense saber-ne el motiu. La malaltia pot aparèixer a qualsevol edat, però s’observa que apareix preferentment entre els 50 i els 60 anys. Pel que fa a la dermatomiositis juvenil, sol aparèixer entre els 5 i els 14 anys. Cal subratllar que aquesta malaltia no és contagiosa ni hereditària.

En absència de poder actuar sobre les causes (desconegudes) de la malaltia, els tractaments per a la dermatomiositis tenen com a objectiu reduir / eliminar la inflamació mitjançant l'administració de corticosteroides (teràpia amb corticosteroides), així com lluitar contra la producció d'autoanticossos mitjançant fàrmacs immunomoduladors o immunosupressors.

Aquests tractaments permeten limitar el dolor i el dany muscular, però poden sorgir complicacions en cas de càncer i diversos trastorns (cardíacs, pulmonars, etc.). La dermatomiositis juvenil pot causar problemes digestius greus en els nens.

Els pacients haurien de protegir la seva pell dels raigs UV del sol, que agreujarien les lesions cutànies mitjançant la cobertura de la roba i / o una forta protecció solar. Tan bon punt s’estableixi el diagnòstic, el pacient hauria de sotmetre’s a proves de detecció periòdiques dels càncers associats a la malaltia.