L'anèmia, per definició, implica una disminució dels glòbuls vermells o nivells d'hemoglobina. El terme "anèmia hemolítica" engloba diferents tipus d'anèmia on els glòbuls vermells es destrueixen prematurament a la sang. El terme "hemòlisi" significa destrucció dels glòbuls vermells (hemo = sang; lisi = destrucció).

La medul·la òssia té una certa capacitat de reserva. És a dir, pot augmentar la seva producció de glòbuls vermells fins a un cert nivell per compensar l'augment de la seva destrucció. Normalment, els glòbuls vermells circulen pels vasos sanguinis durant uns 120 dies. Al final de la seva vida, són destruïts per la melsa i el fetge (vegeu també el full d'anèmia - visió general). La destrucció accelerada dels glòbuls vermells és un estímul important en la producció de nous glòbuls vermells, que està mediat per una hormona produïda pels ronyons, l'eritropoietina (EPO). En alguns casos, la medul·la òssia és capaç de produir tants glòbuls vermells com la quantitat que es destrueix de manera anormal, de manera que el nivell d'hemoglobina no baixa. Estem parlant d'hemòlisi compensada, sense anèmia. Això és important perquè hi ha certs factors que poden provocar que la situació es descompongui en factors que interferiran amb la producció d'EPO, com ara l'embaràs, la insuficiència renal, la deficiència d'àcid fòlic o la infecció aguda.

Causes

L'anèmia hemolítica generalment es classifica segons si és causada per un glòbul vermell que és en si mateix anormal (intracorpuscular) o un factor extern al glòbul vermell (extracorpuscular). També es distingeix entre anèmia hemolítica hereditària i adquirida.

Causes hereditàries i intracorpusculars

• Hemoglobinopaties (per exemple, anèmia falciforme, etc.)
• Enzimopaties (per exemple, deficiència de G6-PD)
• Anormalitats de la membrana i del citoesquelet (per exemple, esferocitosi congènita)

Causa hereditària i extracorpuscular

• Síndrome hemolítico-urémic familiar (atípic)

Causa adquirida i intracorpuscular

• Hemoglobinúria paroxística nocturna

Causa adquirida i extracorpuscular

• Destrucció mecànica (microangiopatia)
• Agents tòxics
• productes farmacèutics
• Infeccions
• Immunològic

Comentem uns quants exemples, doncs, ja que és impossible descriure'ls tots en el context d'aquest document.

Anèmies hemolítices immunològiques:

Reaccions autoimmunes. En aquest cas, l'organisme, per diferents motius, produeix anticossos contra els seus propis glòbuls vermells: aquests s'anomenen autoanticossos. N'hi ha de dos tipus: els que tenen autoanticossos calents i els que tenen autoanticossos freds, segons si la temperatura òptima per a l'activitat dels anticossos és de 37 °C o de 4 °C. Aquesta distinció és important perquè el tractament varia d'una forma a una altra.

– Autoanticossos calents: afecten principalment a adults i provoquen anèmia hemolítica crònica i de vegades severa. Representen el 80% de les anèmies hemolítices autoimmunes. En la meitat dels casos, poden ser desencadenats per determinats fàrmacs (alfa-metildopa, L-dopa) o determinades malalties (tumor ovari, síndrome limfoproliferativa, etc.). Això s'anomena anèmies hemolítices autoimmunes "secundàries", ja que apareixen com a conseqüència d'una altra malaltia.

– Autoanticossos del fred: s'associen a episodis aguts de destrucció de glòbuls vermells causats pel fred. En un 30% dels casos, estem davant d'una reacció autoimmune secundària que es pot explicar per una infecció viral o un micoplasma, un microorganisme intermedi entre virus i bacteris.

Reaccions immunoal·lèrgiques. En cas d'hemòlisi de fàrmacs immunoal·lèrgics (no autoimmunes), els anticossos no ataquen els glòbuls vermells, sinó certs fàrmacs: penicil·lina, cefalotina, cefalosporines, rifampicina, fenacetina, quinina, etc.

Anèmies hemolítices congènites:

Hi ha tres components essencials en els glòbuls vermells. Hi ha l'hemoglobina, el complex membrana-citoesquelet i la "maquinària" enzimàtica perquè tot funcioni. Les anomalies genètiques en qualsevol d'aquests tres factors poden causar anèmia hemolítica.

Anormalitats hereditàries de la membrana dels glòbuls vermells. La principal és l'esferocitosi congènita, anomenada així per la forma esfèrica que després caracteritza els glòbuls vermells i que els fa especialment fràgils. És relativament freqüent: 1 cas en 5000. Hi ha diverses anomalies genètiques implicades, la forma clàssica és autosòmica dominant, però també existeixen formes recessives. Pot provocar certes complicacions: càlculs biliars, úlceres a les cames.

Enzimopaties. Hi ha diverses formes de deficiència enzimàtica que poden causar anèmia hemolítica. Generalment són hereditaris. El més comú és una deficiència d'un enzim anomenat “glucosa-6-fosfat deshidrogenasa”, que provoca la destrucció prematura dels glòbuls vermells i, posteriorment, l'anèmia hemolítica.

El defecte genètic implicat està relacionat amb el cromosoma X, per tant, només els homes poden estar afectats. Les dones poden portar el defecte genètic i transmetre'l als seus fills. En persones amb aquesta deficiència enzimàtica, l'anèmia hemolítica es produeix amb més freqüència després de l'exposició a agents oxidants.

Les persones amb deficiència de G6PD poden desenvolupar hemòlisi aguda quan s'exposen a determinats agents com ara:

– consum de la varietat de mongetes anomenada mongeta de gra petit (faba addictiu) o l'exposició al pol·len d'aquesta planta (aquesta varietat de mongetes s'utilitza per a l'alimentació del bestiar). Aquest contacte provoca anèmia hemolítica aguda també anomenada favisme.

– l'ús de determinats fàrmacs: antipalúdics, metildopa (baixa la pressió arterial), sulfonamides (antibacterians), aspirina, antiinflamatoris no esteroides, quinidina, quinina, etc.

– exposició a determinades substàncies químiques com ara boles de naftalina.

- certes infeccions.

Aquesta malaltia es diagnostica amb freqüència en persones de la conca mediterrània (especialment les illes gregues), així com en persones negres d'Àfrica i els Estats Units (on la seva prevalença és del 10% al 14%). En algunes parts del món, el 20% o més de la població en té.

Hemoglobinopaties. Terme utilitzat per descriure malalties genètiques on la producció d'hemoglobina dins dels glòbuls vermells es veu afectada. L'anèmia de cèl·lules falciformes (anèmia de cèl·lules falciformes) i la talassèmia són les dues categories principals d'hemoglobinopaties.

Anèmia de cèl·lules falciformes (anèmia de cèl·lules falciformes)^4,5. Aquesta malaltia relativament greu està lligada a la presència d'una hemoglobina anormal anomenada hemoglobina S. Això distorsiona els glòbuls vermells i els dóna forma de mitja lluna o de dalla (glòbuls falciformes), a més de provocar la seva mort. prematurament. Veure la fitxa Anèmia falciforme.

Talassèmia. Molt estesa en determinats països del món, aquesta greu malaltia està lligada a una anomalia genètica que afecta la producció d'hemoglobina, aquest pigment de la sang als glòbuls vermells que permet el transport d'oxigen als òrgans. Els glòbuls vermells afectats són fràgils i es descomponen ràpidament. El terme "talassèmia" prové de la paraula grega "thalassa", que significa "mar", tal com es va observar per primera vegada en persones de la conca mediterrània. El defecte genètic pot afectar dos llocs en la síntesi de l'hemoglobina: la cadena alfa o la cadena beta. Segons el tipus de cadena afectada, hi ha dues formes de talassèmia: alfa-talassèmia i beta-talassèmia.

Altres causes

Causes mecàniques. Els glòbuls vermells es poden danyar durant certs tractaments relacionats amb dispositius mecànics:

– pròtesis (vàlvules artificials per al cor, etc.);

– purificació extracorpòria de la sang (hemodiàlisi);

– màquina per oxigenar la sang (utilitzada en cirurgia cor-pulmó), etc.

En poques ocasions, un corredor de marató pot experimentar hemòlisi mecànica a mesura que els capil·lars dels peus són aixafats repetidament. Aquesta situació també s'ha descrit després de certs balls rituals molt prolongats, a peus nus.

Exposició a elements tòxics.

– Productes tòxics industrials o domèstics: anilina, arsènic hidrogen, nitrobenzè, naftalè, paradiclorobenzè, etc.

– Animal tòxic: mossegada d'aranya, picada de vespa, verí de serp.

– Planta verinosa: certs fongs.

Infeccions.Gastroenteritis severa causada per I coli, infeccions per pneumococ o estafilococ, hepatitis, febre tifoide, malària, etc. La malària (o malària) és la causa més important d'aquesta categoria. La malària és causada per un paràsit que creix dins dels glòbuls vermells.

Hiperfunció de la melsa. És normal que els glòbuls vermells es destrueixin a la melsa després dels seus 120 dies de viatge, però si aquest òrgan funciona de manera excessiva, la destrucció és massa ràpida i es produeix una anèmia hemolítica.

Hemoglobinúria paroxística nocturna. Aquesta malaltia crònica s'associa amb la presència d'hemoglobina a l'orina a causa de la destrucció excessiva dels glòbuls vermells. Les convulsions nocturnes són causades per qualsevol forma d'estrès, estimulació del sistema immunitari o determinats medicaments. De vegades, la malaltia causa mal d'esquena i molèsties.

Possibles complicacions: trombosi, hipoplàsia de medul·la òssia, infeccions secundàries.

• Els vinculats a un nivell baix de glòbuls vermells: pell pàl·lida, cansament, debilitat, marejos, batecs cardíacs ràpids, etc.
• Iterícia.
• Orina fosca.
• Augment de la melsa.
• Els que són específics de cada forma d'anèmia hemolítica. Vegeu “Descripció mèdica”.

Per a les formes congènites d'anèmia hemolítica:

• Els que tenen antecedents familiars.
• Gent de la conca mediterrània, Àfrica, el sud i sud-est asiàtic i les Índies Occidentals.

• En persones amb deficiència de l'enzim glucosa-6-fosfat deshidrogenasa: exposició a agents oxidants (determinats fàrmacs, fesols, etc.).
• Per a altres formes d'anèmia hemolítica:

  – Determinades malalties: hepatitis, infecció estreptocòccica o E. coli, trastorns autoimmunes (com el lupus), tumor ovàric.

  – Determinats fàrmacs (antipalúdics, penicil·lina, rifampicina, sulfonamides, etc.) o agents tòxics (anilina, arsènic hidrogen, etc.).

  – Determinats aparells mecànics utilitzats en medicina: vàlvules artificials, aparells per depurar o oxigenar la sang.

  — Estrès.

• Actualment, és impossible prevenir les formes hereditàries excepte consultant un conseller genètic abans de concebre un fill. L'especialista podrà determinar els riscos de donar a llum un nen amb anèmia hemolítica quan algun (o tots dos) dels possibles pares tinguin antecedents familiars (vegeu també Anèmia falciforme per a més detalls sobre els riscos genètics en relació amb aquest formulari). d'anèmia hemolítica).
• Si una substància específica és responsable de la malaltia, s'ha d'evitar per evitar recurrències.
• Per a moltes formes d'anèmia hemolítica, també és important protegir-se de determinades infeccions.

Varien segons el tipus d'anèmia hemolítica.

• El tractament es basa en primer lloc en el suport general al cos i la causa subjacent quan és possible
• En general, un suplement d'àcid fòlic està indicat per a pacients amb anèmia hemolítica crònica.
• La vacunació contra les infeccions comunes és important per a aquells pacients que tenen les defenses immunitàries deteriorades, especialment en persones amb esplenectomies (extirpació de la melsa).⁶)
• De vegades s'indiquen transfusions de sang
• De vegades es suggereix l'esplenectomia⁷, especialment en persones amb esferocitosi hereditària, talassèmies que sovint requereixen transfusions però també de vegades en altres formes d'anèmia hemolítica crònica. De fet, és en gran part a la melsa on es destrueixen els glòbuls vermells.
• De vegades es prescriu cortisona per a l'anèmia autoimmune d'anticossos calents i per a l'anèmia d'anticossos freds. De vegades s'utilitza en casos d'hemoglobinúria paroxística nocturna i en particular per a la púrpura trombocitopènica trombòtica. Agents immunosupressors més forts, com el rituximab⁸, les immunoglobulines intravenoses, l'azatioprina, la ciclofosfamida i la ciclosporina es poden considerar en les anèmies hemolítices immunològiques. De vegades s'utilitza la plasmafèresi, en particular en el cas d'aquesta púrpura trombocitopènica trombòtica.

Com a part del seu enfocament de qualitat, Passeportsanté.net us convida a conèixer l'opinió d'un professional de la salut. El doctor Dominic Larose, metge d 'emergències, us dóna la seva opinió sobre anèmia hemolítica :

Els únics tractaments no convencionals identificats es refereixen a l'anèmia falciforme. Consulteu aquest full per a més detalls.