L’insulinoma és un tipus rar de tumor al pàncrees que creix a costa de les cèl·lules secretores d’insulina. La seva presència és la causa d’atacs d’hipoglucèmia de vegades greus. Sovint benigne i de mida petita, el tumor no sempre és fàcil de localitzar. La taxa d’èxit de l’extirpació quirúrgica és elevada.

definició

Un insulinoma és un tumor del pàncrees, anomenat endocrí perquè causa una secreció d’insulina excessiva. Aquesta hormona hipoglucèmica normalment es produeix de manera regulada per una classe de cèl·lules del pàncrees, les cèl·lules beta, per reduir els nivells de glucosa a la sang quan augmenten massa. Però la secreció d’insulina pel tumor és incontrolada, cosa que provoca episodis de l’anomenada hipoglucèmia “funcional” en adults sans i diabètics sans.

Al voltant del 90% dels insulinomes són tumors benignes aïllats. Una petita proporció correspon a tumors múltiples i / o malignes: aquests últims es distingeixen per l’aparició de metàstasis.

Aquests tumors són generalment petits: nou de cada deu no superen els 2 cm i tres de cada deu tenen menys d’1 cm.

Causes

La gran majoria dels insulinomes apareixen esporàdicament, sense cap causa identificada. En casos rars, hi ha factors hereditaris implicats.

diagnòstic

S’ha de tenir en compte la presència d’un insulinoma quan un subjecte no diabètic presenta símptomes d’episodis recurrents d’hipoglucèmia sense cap altra causa evident (alcoholisme, insuficiència renal, hepàtica o suprarenal, medicaments, etc.).

L’insulinoma es manifesta per nivells de glucosa en sang molt baixos combinats amb nivells d’insulina anormalment alts. Per demostrar-ho, practiquem una prova de dejuni que dura un màxim de 72 hores sota supervisió mèdica. El diagnòstic es basa en anàlisis de sang realitzades quan es produeixen símptomes d’hipoglucèmia. La prova s’atura tan aviat com el nivell de glucosa en sang disminueix massa.

A continuació, es realitzen exàmens d’imatge per localitzar l’insulinoma. L’examen de referència és l’ecoendoscòpia, que permet un estudi precís del pàncrees mitjançant un tub flexible equipat amb una càmera i una sonda miniatura d’ultrasons, introduïda al sistema digestiu per la boca. Altres proves, com ara un angioscàner, també poden ser útils.

Tot i els avenços en imatge, la localització de petits tumors continua sent difícil. De vegades es realitza després d’una cirurgia exploratòria gràcies a la palpació combinada amb una ecografia intraoperatòria, mitjançant una sonda d’ecografia específica.

Les persones interessades

Tot i ser la causa més freqüent d’hipoglucèmia tumoral en adults, l’insulinoma continua sent un tumor molt rar, que afecta d’1 a 2 persones per milió d’habitants (de 50 a 100 casos nous cada any a França).

El diagnòstic es fa sovint al voltant dels 50 anys. Alguns autors observen un lleu predomini femení.

Els factors de risc

Poques vegades, l’insulinoma s’associa a una neoplàsia endocrina múltiple de tipus 1, una rara síndrome hereditària que es manifesta per la presència de tumors a diverses glàndules endocrines. Una quarta part d’aquests insulinomes són malignes. El risc de desenvolupar insulinoma també s’associaria en menor mesura a altres malalties hereditàries (malaltia de von Hippel Lindau, neurofibromatosi de Recklinghausen i esclerosi tuberosa de Bourneville).

Els episodis d’hipoglucèmia profunda solen aparèixer, però no de manera sistemàtica, al matí amb l’estómac buit o després de fer exercici.

Efecte sobre el sistema nerviós de la deficiència de glucosa 

Els símptomes inclouen sentir-se feble i malestar amb inconsciència o sense, mal de cap, trastorns visuals, sensibilitat, habilitats motores o coordinació, fam sobtada ... Alguns símptomes com confusió o trastorns de concentració, personalitat o comportament poden simular patologies psiquiàtriques o neurològiques, cosa que complica el diagnòstic. .

Menja hipoglucèmic

En els casos més greus, la hipoglucèmia provoca una coma sobtada, més o menys profunda i sovint acompanyada de sudoració profusa.

Altres símptomes

Aquests símptomes s’associen sovint amb signes de reacció autònoma a la hipoglucèmia:

• ansietat, tremolors
• nàusees,
• sensació de calor i suor,
• pal·lidesa,
• tachychardie ...

   

Els episodis repetits d’hipoglucèmia poden provocar un augment de pes.

L’eliminació quirúrgica de l’insulinoma dóna molt bons resultats (taxa de curació al voltant del 90%).

Quan el tumor és únic i està ben localitzat, la intervenció pot ser molt dirigida (enucleació) i de vegades és suficient una cirurgia mínimament invasiva. Si la localització és imprecisa o en cas de tumors múltiples, també és possible realitzar una eliminació parcial del pàncrees (pancreatectomia).

Control del sucre en sang

Mentre s’espera la cirurgia o si els símptomes persisteixen després de la cirurgia, medicaments com el diazòxid o els anàlegs de la somatostatina poden ajudar a evitar que el sucre en sang baixi massa.

Davant d’un insulinoma maligne inoperable, simptomàtic o progressiu, es poden implementar diversos tractaments contra el càncer:

• Cal considerar la quimioteràpia per reduir una massa tumoral gran.
• Everolimus, un agent antitumoral immunosupressor, pot ser útil si persisteix la hipoglucèmia.
• La radioteràpia metabòlica utilitza substàncies radioactives administrades per via venosa o oral, que s’uneixen preferentment a les cèl·lules cancerígenes per destruir-les. Està reservat per a tumors que presenten poques metàstasis òssies i / o es desenvolupen lentament.