El pemfigoide bullós és una malaltia de la pell (dermatosi).

Aquesta última es caracteritza pel desenvolupament de grans bombolles a les plaques eritematoses (plaques vermelles a la pell). L’aparició d’aquestes bombolles provoca lesions i sovint és la causa de la picor. (1)

És una malaltia autoimmune, conseqüència d’una alteració del sistema immunitari en la persona afectada. Aquesta regulació del sistema immunitari consisteix en la producció d’anticossos específics contra el seu propi cos.

Aquesta patologia és rara, però pot resultar greu. Requereix tractament a llarg termini. (1)

Tot i que és una malaltia rara, també és la més freqüent de les dermatosis bous autoimmunes. (2)

La seva prevalença és d’1 / 40 (nombre de casos per habitant) i afecta principalment a la gent gran (de mitjana, al voltant dels 000 anys d’edat, amb un risc lleugerament augmentat per a les dones).

També existeix una forma infantil que afecta el nen durant el primer any de la seva vida. (3)

El pemfigoide bullós és una dermatosi d’origen autoimmune. Per tant, el subjecte que pateix aquesta malaltia produeix anticossos contra el seu propi organisme (autoanticossos). Aquests ataquen dos tipus de proteïnes: AgPB230 i AgPB180 situades entre les dues primeres capes de la pell (entre la dermis i l’epidermis). En provocar un despreniment entre aquestes dues parts de la pell, aquests autoanticossos condueixen a la formació de les bombolles característiques de la malaltia. (1)

Els símptomes atípics del pemfigoide bullós és l’aparició de grans bombolles (d’entre 3 i 4 mm) i d’un color clar. Aquestes bombolles es produeixen principalment allà on la pell és vermellosa (eritematosa), però també pot aparèixer en pell sana.

Les lesions epidèrmiques se solen localitzar al tronc i a les extremitats. La cara s’estalvia més sovint. (1)

Un pruïja de la pell (pruïja), de vegades precoç quan apareixen les bombolles, també és significatiu d’aquesta malaltia.

S'han demostrat diverses formes de la malaltia: (1)

- la forma generalitzada, els símptomes de la qual són l'aparició de grans bombolles blanques i picor. Aquesta forma és la més comuna.

- la forma vesicular, que es defineix per l’aparició de butllofes molt petites a les mans amb picor intensa. Tanmateix, aquesta forma és menys comuna.

- la forma urticària: com el seu nom indica, es produeixen taques de urticària que també provoquen picor severa.

- la forma semblant a un prurigo, la picor de la qual és més difusa però intensa. Aquesta forma de malaltia també pot causar insomni en el subjecte afectat. A més, no són identificables bombolles en forma de prurigo, sinó crostes.

És possible que alguns pacients no presentin cap símptoma. Altres desenvolupen una lleugera enrogiment, picor o irritació. Finalment, els casos més freqüents desenvolupen enrogiment i picor severa.

Les butllofes poden esclatar i formar úlceres o ferides obertes. (4)

El pemfigoide bullós és una dermatosi autoimmune.

Aquest origen de la malaltia es tradueix en la producció d’anticossos (proteïnes del sistema immunitari) per part del cos contra les seves pròpies cèl·lules. Aquesta producció d’autoanticossos condueix a la destrucció de teixits i / o òrgans, així com a reaccions inflamatòries.

Encara no es coneix l'explicació real d'aquest fenomen. No obstant això, certs factors tindrien un vincle directe o indirecte amb el desenvolupament d’autoanticossos. Es tracta de factors ambientals, hormonals, medicinals o fins i tot genètics. (1)

Aquests autoanticossos produïts pel subjecte afectat estan dirigits contra dues proteïnes: BPAG1 (o AgPB230) i BPAG2 (o AgPB180). Aquestes proteïnes tenen un paper estructural en la unió entre la dermis (capa inferior) i l’epidermis (capa superior). Aquestes macromolècules són atacades per autoanticossos, la pell es desprèn i fa que apareguin bombolles. (2)

A més, no s’ha d’associar cap contagi amb aquesta patologia. (1)

A més, els símptomes solen aparèixer de manera espontània i inesperada.

No obstant això, el pemfigoide bullós no és: (3)

- una infecció;

- una al·lèrgia;

- una afecció relacionada amb l'estil de vida o la dieta.

El pemfigoide bullós és una malaltia autoimmune, en aquest sentit no és una malaltia hereditària.

Tot i això, la presència de determinats gens suposaria un risc de desenvolupar la malaltia en persones que porten aquests gens. O hi ha una certa predisposició genètica.

Aquest risc de predisposició és, però, molt baix. (1)

Atès que l’edat mitjana de desenvolupament de la malaltia és d’uns 70 anys, l’edat d’una persona pot ser un factor de risc addicional per al desenvolupament de pemfigoïde bullós.

A més, no hem d’oblidar que aquesta patologia també es defineix a través d’una forma infantil. (3)

A més, es veu un lleuger predomini de la malaltia en les dones. Per tant, el sexe femení el converteix en un factor de risc associat. (3)

El diagnòstic diferencial de la malaltia és principalment visual: aparició de bombolles clares a la pell.

Aquest diagnòstic es pot confirmar mitjançant una biòpsia cutània (prenent una mostra de la pell danyada per analitzar-la).

L’ús d’immunofluorescència es pot utilitzar en la demostració d’anticossos després d’una anàlisi de sang. (3)

Els tractaments prescrits en el context de la presència de pemfigoide bullós tenen com a objectiu limitar el desenvolupament de bombolles i curar les bombolles ja presents a la pell. (3)

El tractament més comú associat a la malaltia és la teràpia corticosteroide sistèmica.

Tanmateix, per a formes localitzades de pemfigoïde bullós, la teràpia amb corticosteroides tòpics (només actua on s’aplica el medicament), combinada amb dermatocorticoides de classe I (medicament utilitzat en el tractament local de la pell). (2)

Una recepta per a antibiòtics de la família de les tetraciclines (de vegades associada a la ingesta de vitamina B) també pot ser eficaç pel metge.

El tractament sovint es prescriu a llarg termini i és eficaç. A més, de vegades s’observa una recaiguda de la malaltia després d’aturar el tractament. (4)

Després del diagnòstic de la presència de pemfigoide bullós, es recomana la consulta d’un dermatòleg. (3)