La púrpura fulminans és una síndrome infecciosa que representa una forma extremadament severa de sèpsia. Provoca la coagulació de la sang i la necrosi dels teixits. Molt sovint és causada per una infecció meningocòccica invasiva i el seu desenllaç és fatal si no es té cura a temps.

Febre alta, deteriorament profund de l'estat general, vòmits i dolor abdominal són els primers símptomes poc característics. Una o més taques vermelles i morades s'estenen ràpidament a la pell, sovint a les extremitats inferiors. Aquesta és la púrpura, la lesió hemorràgica de la pell. La pressió sobre la pell no arrossega la sang i no fa que la taca desaparegui momentàniament, signe de l'"extravasació" de la sang als teixits. Això es deu al fet que Purpura Fulminans provoca una coagulació intravascular disseminada (CID), que és la formació de petits coàguls que interrompran el flux sanguini (una trombosi), dirigint-lo a la dermis i provocant hemorràgies i necrosi del teixit de la pell. La síndrome infecciosa pot anar acompanyada d'un estat de xoc o alteracions de la consciència de la persona afectada.

En la gran majoria dels casos, la púrpura fulminans està relacionada amb una infecció bacteriana invasiva i greu. Neisseria meningitidis (meningococ) és l'agent infecciós més comú implicat, representant aproximadament el 75% dels casos. El risc de desenvolupar púrpura fulminans es produeix en el 30% de les infeccions meningocòcciques invasives (IIM). (2) D'1 a 2 casos d'IMD per cada 100 habitants es produeixen cada any a França, amb una taxa de mortalitat al voltant del 000%. (10)

Altres agents bacterians poden ser responsables del desenvolupament de la púrpura fulminans, com ara Streptococcus pneumoniae (pneumococ) o Haemophilus influenzae (bacil de Pfeiffer). De vegades la causa és una deficiència de proteïnes C o S, que tenen un paper en la coagulació, a causa d'una anomalia genètica hereditària: una mutació del gen PROS1 (3q11-q11.2) per a la proteïna C i el gen PROC (2q13-q14) per a la proteïna C. Cal tenir en compte que la púrpura fulgurans pot derivar d'una infecció lleu com la varicel·la, en casos extremadament rars.

La púrpura fulminans pot afectar qualsevol edat, però els nadons menors de 15 anys i els adolescents de 20 a 1 anys tenen un risc més gran. (XNUMX) Les persones que han estat en contacte estret amb la víctima del xoc sèptic haurien de rebre tractament profilàctic per prevenir qualsevol risc d'infecció.

El pronòstic està directament relacionat amb el temps necessari per fer-se càrrec. La púrpura fulminans representa efectivament una situació clínica d'extrema urgència que requereix un tractament antibiòtic el més precoç possible, sense esperar la confirmació del diagnòstic i sense sotmetre's als resultats preliminars d'un hemocultiu o d'una anàlisi de sang. Una púrpura que consta d'almenys una taca amb un diàmetre superior o igual a 3 mil·límetres, hauria de desencadenar immediatament l'alerta i el tractament. La teràpia antibiòtica ha de ser adequada per a les infeccions meningocòcciques i realitzar-se per via intravenosa o, en el seu defecte, per via intramuscular.