La malaltia de Paget pot afectar un o més ossos. Només afecta ossos afectats inicialment (no és possible extensió a altres ossos).

La majoria de les vegades és asimptomàtica, descoberta per casualitat durant els exàmens radiogràfics realitzats per un altre motiu.

Diversos signes clínics poden revelar la malaltia i justificar la prescripció d'exàmens radiològics:

-dolor ossi

-deformitats òssies : són inconstants i tardans (signe del barret per hipertròfia [augment de volum] del crani, tíbia de fulla de sabre, aplanament del tòrax, deformació de la columna vertebral [cifosi])

-problemes vasomodors (anomalies dels vasos sanguinis) responsables de la hiperèmia (afluència excessiva de sang que provoca enrogiment) de la pell al costat de les lesions òssies

Tingueu en compte que no hi ha deteriorament en l'estat general.

Els ossos més afectats per la malaltia són els ossos de la pelvis, les vèrtebres dorsals i lumbars, el sacre, el fèmur, el crani, la tíbia.

El radiografies permeten destacar els signes característics de la malaltia:

– anomalies de forma: hipertròfia òssia (augment de volum)

– anomalies estructurals: engrossiment de les corticals (parets òssies)

-anomalies de densitat: condensació heterogènia de l'os donant un aspecte encoixinat

La gammagrafia òssia pot destacar una hiperfixació intensa en els ossos afectats. El principal interès d'aquest examen és identificar els ossos afectats per la malaltia. No obstant això, no cal repetir-ho durant el seguiment i tractament del pacient.

L'augment dels fosfats alcalins a la sang és proporcional a l'extensió i l'activitat de la malaltia. Reflecteix la intensa activitat de formació òssia. Aquesta dosi pot ser normal si la malaltia es localitza en un sol os.

Les dosis de crosslaps (també anomenades CTx o NTx) i piridinolines a la sang o l'orina s'incrementen i testimonien l'activitat de destrucció òssia.

A diferència d'una exploració òssia, aquestes exploracions són útils per controlar la malaltia sota tractament. Com a tal, es realitzen cada 3 a 6 mesos.

Per tenir en compte que:

-la calcimia (nivell de calci a la sang) sol ser normal. Es pot augmentar en cas d'immobilització prolongada o hiperparatiroïdisme associat.

-la velocitat de sedimentació també és normal.

El complicacions de la malaltia són variables d'un pacient a un altre i són de l'ordre següent:

-articular : afecten principalment el maluc i el genoll, estan relacionats amb deformitats dels extrems dels ossos causades per la malaltia i són responsables del dolor, deformació i impotència funcional.

-os : les fractures són causades per ossos febles

Més rarament, poden sorgir complicacions:

-nervi : relacionat amb la compressió dels nervis per la deformació dels ossos. Així, és possible observar sordesa més sovint bilateral (afecta ambdues orelles), paraplegia (que es pot tractar)

-cor : atac de cor

Excepcionalment, l'aparició d'un tumor maligne pot ocórrer a l'os afectat per la malaltia (húmer i fèmur). Un augment del dolor i les anomalies radiogràfiques poden suggerir aquest diagnòstic, que només es pot confirmar amb certesa mitjançant la realització d'una biòpsia.

La malaltia de Paget no s'ha de confondre amb:

- Hiperparatiroïdisme

- metàstasis òssies de càncer de mama o càncer de pròstata

- mieloma múltiple (també anomenat malaltia de Kahler)