Les esclerodèrmies són malalties inflamatòries que causen un engrossiment escleròtic de la pell. Hi ha dues formes principals: l’esclerodèrmia localitzada, també anomenada “morfea”, que afecta la pell i, de vegades, a les formes profundes, els plans músculaponeuròtics i esquelètics subjacents i l’esclerodèrmia sistèmica que afecta la pell i els òrgans.

Definició d'esclerodèrmia sistèmica

L’esclerodèrmia sistèmica és una malaltia rara que afecta a 3 dones per cada home, que es produeix amb més freqüència entre els 50 i els 60 anys, que causa fibrosi tisular de la pell i de certs òrgans, en particular el tracte digestiu, els pulmons, els ronyons i el cor. La afectació d’aquests darrers 3 òrgans sol causar greus complicacions.

El seu desenvolupament s’estén generalment al llarg dels anys, marcat per les erupcions.

Síndrome de Raynaud

La síndrome de Raynaud es caracteritza pel blanqueig de certs dits al fred. Gairebé sempre és el primer signe d’esclerodèrmia, sobretot quan és bilateral, que apareix abans de la resta de signes d’unes poques setmanes a uns pocs anys (com més curt és el retard, més pronòstic és desfavorable) i existeix en el 95% dels casos. .

El metge realitza una capilaroscòpia de les ungles (examen amb una forta lupa dels vasos de la cutícula i del plec de les ungles) mostrant a favor de l’esclerodèrmia:

• una rarificació dels bucles capil·lars,
• mega-capil·lars
• de vegades l'existència d'edema pericapilar
• hiperqueratosi cuticular,
• eritema,
• microhemorràgies visibles a simple vista.

Esclerosi de la pell

Als dits

Els dits inicialment estan inflats i enrotllats amb la tendència a desaparèixer les empremtes digitals. A continuació, la pell es torna tensa i indurada donant un aspecte "xuclat" de les polpes dels dits

A continuació, els dits es redueixen gradualment i es retreuen en flexió.

Complicació d’esclerosi, úlceres doloroses ulcerades es produeixen a la pulpitis

altres àrees

L'esclerosi es pot estendre a la cara (la cara es suavitza i es congela; hi ha una reducció del volum de la pell

nas i obertura reduïda de la boca envoltada de plecs radiats a la "butxaca de la bossa"), extremitats i tronc que donen un aspecte suau i revestit a les espatlles, tronc i extremitats.

Telangiectasies

Es tracta de petits vasos violacis que s’agrupen en taques violàcies d’un a dos mil·límetres i que es desenvolupen a la cara i a les extremitats.

calcinosi

Es tracta de nòduls durs, blancs quan són superficials, que poden, en entrar en contacte amb la pell, deixar un bolet calcari. Són més freqüents a les mans i les cames.

Afectació de la mucosa

La mucosa oral sovint és seca i els ulls. Això s’anomena síndrome de sicca.

Esclerosi d'òrgans

L’aparell digestiu

La implicació de l’esòfag és present en el 75% dels casos, que es manifesta per reflux gastroesofàgic, dificultat per empassar o fins i tot ulceracions esofàgiques.

L’intestí prim també es veu afectat per fibrosi o fins i tot per atròfia vilosa, de vegades responsable d’una síndrome de malabsorció, accentuada per una desacceleració de la peristalsi intestinal, que provoca un creixement excessiu microbià i exposa el risc de pseudoobstrucció intestinal.

Els pulmons i el cor

La fibrosi intersticial pulmonar es produeix en un 25% dels pacients, responsables de trastorns respiratoris que poden provocar insuficiència respiratòria crònica, una de les principals causes de mort en els pacients afectats.

La segona causa principal de mort és la hipertensió arterial pulmonar, a causa de la fibrosi pulmonar, el dany a l’artèria pulmonar o el dany cardíac. Aquesta última està relacionada amb les isquèmies del miocardi, el “fenomen miocàrdic de Raynaud” i la fibrosi.

Ronyons

El dany renal provoca hipertensió maligna i insuficiència renal

Aparell locomotor

Hi ha danys a les articulacions (poliartritis), tendons, ossos (desmineralització, destrucció d’ossos distals) i músculs (dolor i debilitat muscular).

Tractament de l’esclerodèrmia sistèmica

Lluita contra la fibrosi

El control és essencial i hi ha molts tractaments que es poden provar perquè la seva efectivitat varia molt d’una persona a l’altra. Entre els tractaments utilitzats, podem esmentar colchicina, D-penicil·lamina, interferó γ, cortisona, ciclosporina, etc.

L’exercici físic regular, els massatges i la rehabilitació intenten mantenir la mobilitat i combatre l’atròfia muscular.

Síndrome de Raynaud

A més de protecció contra el fred i deixar de fumar, s’utilitzen vasodilatadors com bloquejadors de canals de calci: dihidropiridines (nifedipina, amlodipina, etc.) o benzotiazines (diltiazem). Si els bloquejadors de canals de calci són ineficaços, el metge prescriu altres vasodilatadors: prazosina, inhibidors de l’enzim convertidor, sartans, trinitrina, iloprost, etc.

Telangiectasies

Es poden atenuar mitjançant un làser vascular de color pulsat o KTP.

Calcinosi subcutània

El metge li recepta embenatges, fins i tot colchicina. De vegades és necessària l’excisió quirúrgica de la calcinosi.

Tractament de manifestacions d'altres òrgans

Tracte digestiu

Cal respectar les mesures higienodietàtiques del reflux gastroesofàgic: eliminació d’aliments àcids i d’alcohol, menjar menjars asseguts, ús de diversos coixins per dormir. El metge prescriu inhibidors de la bomba de protons per limitar l’acidesa estomacal.

En cas de malabsorció, relacionada amb una proliferació microbiana afavorida per la desacceleració de la peristalsi intestinal, el metge prescriu antibiòtics de manera intermitent i cíclica una o dues setmanes cada mes (ampicil·lina, tetraciclines o trimetoprim-sulfametoxazol), associada a la suplementació de ferro, àcid fòlic i vitamina B12.

Pulmons i cor

Contra la fibrosi intersticial pulmonar, la ciclofosfamida s’utilitza sola o en combinació amb cortisona. Les infeccions pulmonars secundàries es tracten amb antibiòtics i el risc d’empitjorar la fibrosi pulmonar està limitat per la vacunació contra la grip i el pneumococ.

Contra la hipertensió arterial pulmonar s’utilitzen vasodilatadors com la nifedipina. iloprost i esoprostenol.

Per al reg del miocardi, s’utilitzen bloquejadors de canals de calci i inhibidors de l’ECA.

Regnes

Els inhibidors de l'ECA com el captopril o els vasodilatadors com els sartans limiten la hipertensió arterial i la insuficiència renal associada.

Danys musculars i articulars

El metge prescriu antiinflamatoris no esteroides o esteroides (cortisona) per al dolor articular