Pèmfig

Descripció general de la malaltia

Es tracta d’una patologia crònica d’origen autoimmune que afecta la pell i les mucoses. El pemphigus es pot desenvolupar a qualsevol edat, però afecta amb més freqüència homes i dones que han superat la fita de 40 anys, la malaltia és més greu en persones de 40 a 45 anys i és rara en nens. La proporció de pènfig representa aproximadament l’1% de les malalties dermatològiques.

Causes

L'etiologia del pènfig no s'ha pogut establir durant un temps suficient, però els estudis han confirmat que la causa d'aquesta patologia cutània és un mal funcionament del sistema immunitari.^[3].

La tasca del sistema immunitari és defensar-se dels organismes estranys. Les malalties autoimmunes es produeixen quan, com a conseqüència d’una disfunció, el sistema immunitari ataca les cèl·lules del cos, en el cas del pènfig, la pell. Els anticossos produïts pel sistema immunitari ataquen erròniament les proteïnes de les capes superiors de la pell sana. Els demosomes, que són l’enllaç de connexió entre les cèl·lules de la pell sota l’atac dels autoanticossos, perden les seves connexions i es destrueixen, i la cavitat vacant s’omple de fluid intercel·lular, com a resultat del qual es formen vesícules acantolítiques (d’aquí el nom de la malaltia).

Els factors de risc per al desenvolupament del pènfig poden ser tant exògens (malalties infeccioses, virus, activitat professional) com endògens, inclosa la predisposició genètica. Les raons del desenvolupament del pènfig poden ser un fort xoc nerviós, així com la patologia de l’escorça suprarenal.

Els treballadors agrícoles, que sovint estan en contacte amb herbicides i insecticides, així com els treballadors de la indústria del metall i les impremtes, són més propensos a desenvolupar pènfig.

Tipus i símptomes

Els trets característics de la patologia presentada són petites vesícules amb contingut serós, que es localitzen al cos del pacient, en funció del tipus de pènfig:

• vulgar - Es diferencia de l'aparença de bombolles amb un pneumàtic prim i flàccid a tot el cos. Amb una forma vulgar o ordinària, les bombolles al començament del desenvolupament de la malaltia es localitzen a les membranes mucoses del nas i la boca, de manera que els pacients van al dentista i es tracten sense èxit, perdent el temps. Els pacients estan preocupats pel mal alè, el dolor a la boca mentre mengen, parlen i empassen saliva. Els pacients no sempre noten petites bombolles propenses a l’obertura espontània, de manera que les principals queixes són l’erosió dolorosa a la boca, que els dentistes solen diagnosticar com a estomatitis. Amb el pemphigus vulgaris, les úlceres que es formen quan s’obren les vesícules es fonen i formen lesions extenses. A diferència de l’estomatitis, que es caracteritza per l’erosió amb un recobriment blanquinós, les úlceres per pemfig tenen un color rosa brillant i una superfície brillant. Quan la laringe es veu afectada per pènfig, la veu del pacient es ronca;
• eritematós la forma de pènfig es caracteritza pel fet que afecta principalment la pell del pit, la cara, el coll i el cuir cabellut. Les erupcions de naturalesa seborreica amb límits clars estan cobertes amb escorces marrons o grogues; en obrir-se, s’exposa l’erosió. Aquest tipus de pènfig no és fàcil de diagnosticar, de manera que la forma eritematosa es pot localitzar durant més d’un any i, en cas d’exacerbació, pot presentar símptomes de vulgar;
• en forma de fulla - Es poden produir erupcions de tipus eritema-escamoso a les zones de la pell afectades prèviament, i després s’obren bombolles amb parets primes que formen erosió, que s’assequen i es cobreixen amb escorces lamelars. Aquesta forma de pènfig, per regla general, afecta la pell, les petites bombolles s’estenen ràpidament per la pell sana; en alguns casos, les membranes mucoses es poden danyar;
• vegetatiu la forma es manifesta per bombolles a la zona dels plecs de la pell, en lloc de les bombolles, es forma al llarg del temps erosió amb olor pútrida i placa purulenta.

A més de les erupcions a la pell i les membranes mucoses, els pacients amb pènfig presenten símptomes generals:

1. 1 fatiga;
2. 2 disminució o pèrdua de gana;
3. 3 pèrdua de pes fins i tot amb un augment de la nutrició;
4. 4 somnolència.

complicacions

Amb una teràpia prematura o incorrecta, les bombolles s’estenen per tot el cos, es fonen i formen grans lesions. Córrer pèmfig és un perill greu juntament amb una cremada de la pell. Les lesions cutànies afecten la qualitat de vida del pacient, el pacient no es pot moure amb normalitat. Quan s’infecten les erosions, la complicació més freqüent és la piodèrmia.^[4]... També és possible la propagació de processos inflamatoris als òrgans interns, com a resultat dels quals es desenvolupen flegmons i pneumònies.

Per part de la ORL, la pèrdua auditiva es pot desenvolupar com a complicació del pènfig; les micoses prevalen entre les complicacions dermatològiques. Les complicacions del sistema cardiovascular es manifesten en forma d’isquèmia, angina de pit i microangiopatia.

El risc de mort en pacients amb pénfig és força elevat: fins al 15% dels pacients moren als cinc anys posteriors a l’aparició de la malaltia.

Prevenció

Com a mesura preventiva per evitar el desenvolupament de pènfig, haureu de:

• canviar la roba de llit regularment;
• canviar la roba interior diàriament;
• tractar a temps les patologies cutànies;
• treure del treball persones amb erupcions pustulars;
• control sistemàtic d’un dermatòleg;
• limitar la ingesta de sal, greixos i hidrats de carboni;
• controlar les lectures de glucosa i pressió arterial;
• respectar estrictament les normes d’higiene personal.

Tractament en medicina general

El tractament amb pèmfig és llarg i difícil. Pemphigus suggereix una teràpia complexa:

1. 1 tractament sistèmic;
2. 2 teràpia local;
3. 3 tècniques extracorporals.

La teràpia local consisteix en el tractament de la pell afectada amb ungüents curatius i hormonals i el reg d’erosions amb analgèsics.

El tractament extracorpori implica l’ús d’hemodiàlisi i plasmaforesi.

El pilar fonamental del tractament amb pènfig és la teràpia hormonal. Al pacient se li prescriuen pastilles i als pacients hospitalitzats se'ls administren corticosteroides per via intravenosa. Cal respectar estrictament el règim de tractament, ja que prendre medicaments hormonals pot causar efectes secundaris greus:

• depressió;
• trastorns del son;
• hipertensió;
• l'obesitat, fins i tot amb una dieta hipocalòrica;
• diabetis tipus esteroide;
• excitació excessiva del sistema nerviós;
• trastorns de femta.

Amb una exacerbació, es mostren fàrmacs que suprimeixen el sistema immunitari. Els pacients amb pènfig sever poden necessitar reemplaçament de plasma. En formes greus de patologia, es prescriu immunoglobulina intravenosa.

Per prevenir la infecció després d’obrir les butllofes, es prescriuen antibiòtics als pacients amb pénfig. Els apòsits amarats amb gelatina de petroli s’apliquen a les úlceres i a les zones que desprenen. En cas d’exacerbació, es recomana portar roba fluixa feta amb teixits naturals.

Atenció!

L’administració no es fa responsable de cap intent d’utilitzar la informació proporcionada i no garanteix que no us perjudiqui personalment. Els materials no es poden utilitzar per prescriure tractament i fer un diagnòstic. Consulteu sempre el vostre metge especialista!